Vad är myasthenia gravis?

Myasthenia gravis, som översätter till allvarlig muskelsvaghet, är ett autoimmunt tillstånd som får kroppens frivilliga muskler att gradvis försvagas.Oftast påverkas musklerna i ansiktet, såsom de som styr rörelsen av ögonlocken, talar och tuggar först.Dessa muskler kan visa ofrivillig rörelse eller droppighet, eller kan göra att tala eller svälja mycket svårt.

Myasthenia gravis ärvs inte, även om det har förekommit några fall där det finns mer än en drabbad medlem av en familj.Tillkomsten är vanligast hos kvinnor under 40 år och män över 60. Tillståndet är främst relaterat till tymuskörteln, som onormalt utsöndrar immunceller som kan attackera kroppens nervöverföringssignaler och klippa av dem eller förvränga dem.

Symtomen går från muskelsvaghet i ansiktet till svaghet i extremiteterna, vilket kan påverka rörelsesområdet.Svaghet visas ofta mest under aktivitet.Den mest allvarliga aspekten av myasthenia gravis är dess förmåga att orsaka en myastenisk kris.Under en kris blir musklerna som stöder andningen för svaga och de som genomgår en kris kräver i allmänhet räddningstjänster och/eller sjukhusvistelse för att ge andningshjälp, till exempel med ventilatorer.

Metoder för att diagnostisera myasthenia gravis är inte perfekta, och vissa medVillkor kan vänta flera år innan en positiv diagnos får.Eftersom dessa symtom inte misslyckas med att bli obemärkt kommer en läkare vanligtvis att börja med att ta en fullständig medicinsk historia.Fysisk undersökning kan inkludera patienten som visar förmågan att förstå föremål eller flytta vissa muskler.Ibland kan blodprover detektera närvaron av onormala immunceller.

Två andra tester som möjligen kan utföras är enkelfiberelektromyografi (EMG) och ett edrofoniumtest.EMG testar enstaka muskelsträngar med elektriska pulser för att identifiera eventuella skador på neural transmission till musklerna.Ett edrophonium -test använder intravenös administrering av edrophonium för att tillfälligt blockera åtgärderna från immunceller.Under testet, när symtom på myasthenia gravis förbättras, kan detta betraktas som ett positivt test.

När det är diagnostiserat, finns det flera behandlingar för myasthenia gravis.I vissa fall administreras mediciner som blockerar immunsvar, särskilt de autoimmuna celler som produceras i tymusen.Dessa inkluderar dagliga doser av mediciner som neostigmin.Ibland används steroider som prednison för att förbättra muskelstyrkan, även om dessa steroider kan ha extrema biverkningar.

När det är möjligt tar en kirurgisk procedur som kallas en tymektomi bort tymuskörteln.Detta är den överlägset mest effektiva behandlingen för myasthenia gravis, med 70% av patienterna som har fullständig remission av symtom.Eftersom detta alternativ inte helt eliminerar sjukdomen i vissa, fortsätter fortsatt forskning från National Institute of Neurological Disorders och Stroke att hitta både bättre behandlingar och i slutändan ett botemedel.För tillfället, med nuvarande behandling, kan många med myasthenia gravis förväntas leva ett hälsosamt och normalt liv.