Vad är nefroblastom?

Nephroblastoma är en typ av cancer som utvecklas i njurarna.Denna cancer kallas också Wilms tumör och är den vanligaste typen av njurcancer som ska utvecklas hos barn.På 1950- och 1960 -talet hade de flesta barn med nefroblastom en mycket dålig prognos, men behandlingen för cancer har avancerat avsevärt under de mellanliggande decennierna.Framgångsgraden för Wilms tumörbehandling är nu cirka 90%, till stor del på grund av praxis att kombinera kirurgi med strålbehandling eller kemoterapi.

Nephroblastom har en global incidens på 0,8 fall per 100 000 personer.De flesta barn med denna cancer diagnostiseras mellan tre och fyra år.Barn har vanligtvis tumörer i en njure;I cirka 6% av fall växer tumörer i båda njurarna.Vanligtvis är utvecklingen av cancer spontan;Ibland kan det emellertid uppstå som en del av ett syndrom såsom medfödd aniridia, där risken för Wilms tumör är kopplad till ögonstörningar såsom grå starr och glaukom.Känslighet för denna typ av cancer kan också ärvas genetiskt, även om ökad mottaglighet inte garanterar att en given individ kommer att utveckla cancer.

Många typer av cancer orsakas av mutationer i tumörundertryckningsgener.Dessa är gener som, när de fungerar korrekt, minskar risken för att celler vänder cancer.Många olika gener, med ett brett spektrum av funktioner, kan fungera som tumörundertryckningsgener.Genen som är kopplad till nefroblastom är aktiv under fosterets njurutveckling, men är relativt inaktiv efter födseln.En mutation i denna gen främjar cellförändringar som kan orsaka utvecklingen av en WILMS -tumör.

Vanliga symtom på nefroblastom är buksmärta och närvaron av en klump i buken.Många barn har också feber, anemi eller blod i urinen.Möjliga komplikationer inkluderar metastaser, som vanligtvis förekommer i en lunga.Dessutom riskerar en WILMS -tumör att sprida, vilket kan leda till njurblödning och spridning av cancerceller i hela buken.

Barn som diagnostiserats med Wilms -tumörer genomgår vanligtvis kirurgi för att avlägsna tumören, eller, om det behövs, en hel njur.Denna operation följs av kemoterapi för att säkerställa att alla cancerceller dödas.I sällsynta fall kan strålterapi användas som en uppföljningsbehandling istället.I allmänhet är emellertid det etablerade protokollet för behandling av denna cancer kirurgi och kemoterapi med en specifik uppsättning läkemedel.Kemoterapimedel som oftast används för att behandla cancer är doxorubicin, vincristin och daktinomycin reg;.