Vad är nefrogen systemisk fibros?

Nefrogen systemisk fibros är en mycket sällsynt bindvävssjukdom som påverkar vissa människor med akut eller kronisk njursjukdom.De exakta orsakerna är inte väl förstått, men det verkar finnas en kausal koppling mellan exponering för elementet gadolinium och början av symtom.Människor som har störningen utvecklar vanligtvis fläckar av hård, snäv, missfärgad hud samt ledvärk och muskelsvaghet efter dialysbehandlingar för deras njurproblem.Nefrogen systemisk fibros kan vara försvagande när hud och leder blir mycket styva.Det finns inga tillförlitliga botemedel för tillståndet, men ultraviolett ljusterapi och topiska krämer kan hjälpa till att lindra symtom hos vissa patienter.

Gadolinium används ofta som ett spårbart färgämne för diagnostisk avbildning.Fluorescerande gadoliniumbaserade kontrastmedel (GBCA) används i många olika typer av magnetisk resonansavbildningssökning, inklusive angiografi, för att hjälpa radiologer att spåra blodflödet genom kärl och organ.Läkare är inte riktigt säkra på hur GBCAS påverkar nefrogen systemisk fibros, men korrelationen är mycket väl dokumenterad.Den mest troliga förklaringen är att gadolinium stimulerar aktiviteten hos latenta, omogna bindvävceller som kallas fibrocyter.När fibrocyter blir aktiva kommer de in i blodcirkulationen och utlöser negativa svar i bindväv i hela kroppen.

En person som har nefrogen systemisk fibros kan uppleva en rad symtom.Fläckar av huden på buken, bröstet, ryggen eller extremiteterna kan gradvis härda och tjockna med tiden.Fläckar tenderar att bli mörkröd och orsaka ständiga klåda och brinnande sensationer.När djupare bindväv påverkas kan stora leder bli styva, svullna och mycket smärtsamma.Vissa människor har svårigheter att böja och räta ut höfterna, knäna, armbågarna och fingrarna.

Muskelsvaghet i kombination med ledproblem kan också göra det omöjligt att gå.Många människor är begränsade till sängar eller rullstolar när deras symtom gradvis förvärras.Potentiellt dödliga komplikationer kan uppstå om fibros sprids till njurarna, levern, hjärtat eller andra större organsystem i kroppen.

En specialist kan diagnostisera nefrogen systemisk fibros genom att utvärdera fysiska symtom och granska patienternas historia med dialysförfaranden och avbildningstester.En hudbiopsi kan samlas in från en lapp av drabbad hud för att bekräfta diagnosen.Eftersom tillståndet inte kan vändas, är behandlingsinsatserna huvudsakligen riktade mot att lindra symtom.Det finns vissa kliniska bevis som stöder fördelarna med ljusterapi för att mjukgöra huden och läka tuffa fläckar, men den verkliga effektiviteten hos sådana procedurer har inte verifierats.De flesta patienter får aktuella krämer för att lindra klåda och fortsätter att få behandling för sina njurstörningar i hopp om att symtom så småningom kommer att lösa.