Vad är nesidioblastos?

Nesidioblastos är farlig ihållande hypoglykemi, eller låg blodglukosnivåer, som orsakas av för mycket insulin, ett tillstånd som kallas hyperinsulinism när det inte orsakas av en insulinproducerande tumör.Hypoglykemi är ett potentiellt farligt tillstånd som kan orsaka symtom som huvudvärk, förvirring, skakighet, suddig syn och hjärtklappning.Det kan också orsaka kramper, hjärnskador, koma eller till och med döden.Spädbarn med detta tillstånd behöver kirurgi för att ta bort en del av bukspottkörteln och mdash;kallas en partiell pankreatektomi mdash;Eller så kan de drabbas av allvarliga hjärnskador eller dödsfall.

Scientisten George F. Laidlaw myntade termen nesidioblastos 1938 för att hänvisa till spädbarn med avvikelser i bukspottkörteln, inklusive för många bukspottkörtelceller, betaceller där de inte borde vara och större än normala betaceller.Termen nesidioblastos föll i fördel när forskare upptäckte att vissa människor har de fysiska egenskaperna hos nesidioblastos utan att utveckla hypoglykemi, så läkarna började identifiera störningar genom deras symtom istället, såsom persistent hyperinsulinemisk hypoglykemi hos barndom (PHHI) eller medfödd hyperinsulinism.Forskare på 1980 -talet upptäckte att många patienter med hyperinsulinism har lägre nivåer av somatostatin, ett hormon som hämmar frisättningen av insulin, så hyperinsulinism involverar mer än bara onormala betaceller.Även om ihållande hypoglykemi orsakad av hyperinsulinism vanligtvis förekommer hos spädbarn 2 eller yngre, när bukspottkörteln fortfarande utvecklas, började läkare använda termen nesidioblastos i början av 2000 -talet för att hänvisa till persistent hyperinsulinemisk hypoglykemi hos vuxna som utvecklar betacellavvikelse efter gastric -by -kirurgi.

På 1930 -talet märkte läkare att vissa barn som utvecklade allvarlig ihållande hypoglykemi hade mycket höga insulinnivåer i blodet.Patologer upptäckte att många av dessa barn hade specifika bukspottkörtelavvikelser som involverade beta-celler, som är insulinproducerande celler belägna i holorna av Langerhans i bukspottkörteln.Spädbarn med svår hypoglykemi på grund av överskott av insulinproduktion hade förstorade betaceller och betaceller där det inte skulle finnas några, såsom i och runt bukspottkörtelkanalerna.

Forskare på 1970- och 80 -talet upptäckte att vissa människor har bukspottkörteln som ses i nesidioblastosutan att uppleva ihållande hypoglykemi eller hyperinsulinemi.Patologer har funnit onormal bildning och placering av betaceller hos personer med cystisk fibros, Zollinger-Ellison-syndrom eller plötsligt spädbarnsdödssyndrom och till och med hos friska spädbarn.Hyperinsulinism orsakas vanligtvis inte av betacellproblem utan av en kombination av problem, inklusive för få bukspottkörtel delta -celler, som frisätter somatostatin, ett hormon som hämmar frisättningen av insulin.Dessa upptäckter fick namnet nesidioblastos att falla ur fördel med många läkare, så att PHHI medfödd hyperinsulinism, nesidiodysplasi och holmcelldysmaturationssyndrom blev de föredragna termerna.

Även om nesidioblastos nästan alltid förekommer hos spädbarn 2 eller yngre, kan sällsynta fall förekomma hos vuxna, ibland som en biverkning av gastrisk bypass -kirurgi.Från början av 2011 förblev orsaken till vuxen-början nesidioblastos oklar.Vissa vuxna med nesidioblastos har antikroppar mot betaceller i blodserum, vilket kan få betaceller att växa för mycket som en reaktion på att attackeras av kroppens immunsystem;Andra vuxna nesidioblastospatienter har höga nivåer av vissa betacelltillväxtfaktorer och högre antal receptorer för betacelltillväxtfaktorer i bukspottkörteln, vilket kan få betacellerna att växa onormalt.Båda dessa tillstånd har hittats hos gastriska bypass -patienter som utvecklar nesidioblastos.Nesidioblastos är en sällsynt komplikation av gastrisk bypass -kirurgi,Den allvarliga karaktären av störningen och det växande antalet gastriska bypass -procedurer innebär att läkare behöver utbilda postoperativa patienter om symtomen på hypoglykemi och hypoglykemiska patienter för nesidioblastos.