Vad är Panacinar -emfysem?

Emfysem är en form av kronisk obstruktiv lungsjukdom (KOL), som involverar förstorade luftutrymmen och förstörda alveoler i lungorna.Panacinar emfysem hänvisar till den enhetliga förstörelsen av hela luftsäcken eller alveolus.Det kan förekomma bland rökare, men det observeras mest bland patienter som har den genetiska störningen som kallas Alpha 1-antitrypsin (AAT) -brist.I allmänhet är Panacinar -emfysem och de andra typerna av emfysem irreversibla sjukdomar som leder till permanent luftflödesbegränsning.Behandling involverar långvarig terapi med bronkodilatorer och/eller steroider.

Patologer som undersöker lungbiopsiprover gör vanligtvis differentieringen av panacinar emfysem från andra typer av emfysem.Panacinar emfysem involverar hela alveolus och finns i lungorna.Centriakinar- eller centrilobulärt emfysem involverar förstirande bronkiolerna och sprider sig sedan till alveolerna.Paraseptalt emfysem involverar alveolära säckar, kanaler och terminala bronkioler, men engagemanget ligger intill lungpeva eller lung pleura.

cigarettrökning är vanligtvis orsaken till emfysem.Bland KOL-patienter är det kausala förhållandet mellan rökning och emfysem tydligt, med 80 till 90% medger att de är långvariga rökare.AAT-bristsyndromet, som beror på den bristfälliga produktionen av alfa 1-antitrypsin, är en genetisk störning som orsakar emfysem.Alpha 1-antitrypsin är ett enzym som hämmar verkan av elastas, enzymet som försämrar elastin.Detta leder till nedbrytning av alveolär vägg och panacinaremal.I synnerhet har intravenösa injektioner av metadon och metylfenidat visat sig resultera i panacinärt emfysem.Bindvävnadssjukdomar, såsom Marfan -syndrom, ökar också risken för emfysem.

Panacinar emfysem följer den allmänna patofysiologin för emfysem.Exponering för skadliga stimuli, såsom cigarettrök och förorening, föregår utvecklingen av emfysem.Dessa skadliga ämnen stimulerar ett inflammatoriskt svar, vilket leder till frisättning av olika inflammatoriska mediatorer såsom vita blodkroppar och ämnen såsom cytokiner, som förstör lungparenkym.Proteaser, som är enzymer som bryter ner proteiner, frisätts också, och dessa proteaser bryter ner elastin, ett viktigt protein i de alveolära väggarna.Med Elastin -nedbrytningen förlorar alveolerna sin elasticitet och rekyl, luftutrymmena blir permanent förstorade och luftvägarna blir minskade.

När emfysem diagnostiseras görs iscensättning för att bestämma lämplig emfysembehandling och emfysemprognos.Den viktigaste åtgärden vid emfysembehandling är att helt undvika någon form av lungirritation, särskilt cigarettrök.Symtomatisk lättnad av andningssvårigheter, kronisk hosta och riklig slemproduktion uppnås genom mediciner som bronkodilatorer, antikolinergika och kortikosteroider.Bronkodilatorer inkluderar salbutamol och formoterol, antikolinergika inkluderar ipratropium och steroider inkluderar flutikason och budesonid.Emfysemiska patienter kan behöva kompletterande syre.

Emfysem och lunginflammation kan uppstå samtidigt.Symtom på lunginflammation hos en emfysemisk patient inkluderar akuta andningssvårigheter, ökad hosta svårighetsgrad och ökad tjocklek och mängd eller en förändring i färg på slem.När lunginflammation förekommer i samband med emfysem ges antibiotika och steroider stoppas för att utrota den lunginflammation som orsakar organismen.