Vad är paraneoplastiska pemphigus?

Paraneoplastic Pemphigus (PNP) är en autoimmun sjukdom som påverkar huden och slemhinnorna negativt.Symtom inkluderar vanligtvis blåsor i munhålan och matstrupen såväl som i könsorganet och ibland lungorna.Feber, frossa och andra influensaliknande symtom kan också förekomma.Individer med vissa typer av cancer, såsom lymfom, diagnostiseras ofta med detta kroniska tillstånd.Det finns inget botemedel mot paraneoplastiska pemphigus, därför är behandlingen i allmänhet inriktad på symptomhantering och är helt beroende av svårighetsgraden av symptompresentation.

Det finns ingen känd, definitiv orsak till utvecklingen av paraneoplastisk pemphigus.I närvaro av ett autoimmunt tillstånd kan en individs immunsystem inte skilja mellan främmande och kända ämnen, vilket utlöser utvecklingen av onödiga antikroppar.Immunsvaret från någon med paraneoplastisk pemphigus involverar produktion av antikroppar som är utformade för att eliminera proteiner kända som desmogleins, som spelar en viktig roll i stabiliseringen av hudceller.När antikropparna attackerar separeras hudceller från varandra, vilket resulterar i blisterbildning.

En diagnos av pemphigus är i allmänhet resultatet av en process för eliminering.På grund av blåsor som ett symptom är allestädes närvarande, kan pemphigus -tecken misstas för dem som är förknippade med ett annat tillstånd.Med tanke på utvecklingen av pemphigus-inducerade blåsor är vanligtvis begränsad till munhålan och könsregionen, kan en serie diagnostiska tester administreras för att bekräfta en diagnos.Symtomatiska individer kommer i allmänhet att genomgå ett blodprov och biopsi för huden för att verifiera närvaron av pemphigus-associerade antikroppar kända som anti-desmogleiner.

Individer med paraneoplastisk pemphigus kommer i allmänhet att utveckla blåsor inom och utan munhålan och esofagus.Närvaron av blåsor kan orsaka extremt obehag, göra att äta, dricka och svälja svårt.Det är inte heller ovanligt att vissa individer utvecklar blåsor i lungorna som kan äventyra deras förmåga att andas.Ytterligare tecken på pemphigus kan inkludera feber och influensaliknande symtom, såsom utbredd achiness och frossa.

Om de inte behandlas, kan paraneoplastiska pemphigus-symtom utvecklas, vilket leder till spridning av blåsor till andra dermala regioner, inklusive ansiktet och bröstet.Blåsor som brister och blir infekterade kan bidra till utvecklingen av en blodinfektion, känd som sepsis, om lämplig behandling är försenad eller frånvarande.Med tanke på att individer med ett malignt tillstånd ofta har komprometterad immunitet, kan de vara mer mottagliga för infektion.Andra komplikationer av paraneoplastiska pemphigus kan inkludera en allvarlig försämring av andning och för tidig död.

I rätt tid och lämplig behandling är avgörande för att hantera ens symtom och bromsa sjukdomens progression.Milda presentationer kräver i allmänhet administrering av en kortikosteroidmedicin för att underlätta inflammation.I vissa fall kan antibiotika- och antivirala läkemedel användas för att eliminera infektion och förhindra återinfektion.Allvarliga presentationer av paraneoplastiska pemphigus kräver ofta en mer komplicerad behandlingsmetod.

De med svår eller utbredd infektion kan kräva sjukhusvistelse för att stabilisera deras tillstånd.När den framträdande och svårighetsgraden av blåsor i munhålan förhindrar en från att äta eller dricka, administreras intravenösa vätskor och näringsämnen, inklusive elektrolyter och kalium, för att underlätta näringsbalans och förhindra uttorkning.I vissa fall kan en process som kallas terapeutisk plasmaferes utföras för att rena individens plasma av onödiga antikroppar som bidrar till en fortsatt försämring av symtom och snabbare sjukdomsprogression.