Vad är Pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus är en sällsynt autoimmun sjukdom som påverkar slemhinnorna och huden.Människor med denna sjukdom har hud som blåsor lätt, och de utvecklar ofta knapriga, fjällande lesioner på huden på hårbotten, ansiktet, bröstet och ryggen.Vem som helst i alla åldrar kan utveckla denna sjukdom, men den utvecklas oftast hos människor som är mer än 50 år gamla.Pemphigus foliaceus kan behandlas med mediciner som undertrycker immunsystemet.

Normalt sensibiliseras ett friskt immunsystem endast för proteiner av främmande ursprung, såsom bakterier och virus.Autoimmun sjukdom utvecklas när immunsystemet blir reaktivt på ett protein som produceras av kroppen.När det gäller Pemphigus foliaceus är detta protein desmoglein 1 , producerad av celler i det översta hudskiktet, kallad epidermis.Två andra typer av pemphigus -sjukdom finns, där immunsystemet blir sensibiliserat för andra desmogleinproteiner.

Det första symptomet på pemphigus foliaceus är vanligtvis utvecklingen av blåsor på bröstet och ryggen.Blåsorna kan spridas till andra delar av kroppen och utvecklas till crusty, fjällande sår när de läker.Personer med denna hudsjukdom har vanligtvis god allmän hälsa men tenderar att ha avsnitt av hudblåsor som pågår flera månader eller år.Spontan remission av sjukdomen kan förekomma, vilket leder till läkning av nuvarande hudskador utan att nya dyker upp.Även efter att remission inträffar kan sjukdomen emellertid dyka upp igen.

Detta är en obehaglig sjukdom, men den är inte allvarlig eller livshotande, eftersom desmoglein 1 endast finns i vissa celler i överhuden.Därför påverkas bara de övre skikten av huden någonsin av denna sjukdom.Symtom kan behandlas med immunsystemundertryckande mediciner såsom kortikosteroider, men eftersom långvarig steroidanvändning har negativa biverkningar såsom ökad risk för osteoporos och grå starr, är kurser för kortikosteroidbehandling i allmänhet korta.

Andra typer av medicinering DessutomTill kortikosteroider kan också användas för att behandla pemphigus foliaceus.Topiska antibiotiska krämer, anti-malariala läkemedel och en medicin som kallas nikotinamid kan användas för att minska infektionsrisker, minska hudinflammation och hjälpa lesioner att läka.Vissa människor med Pemphigus drar nytta av UV-skydd på hög nivå, eftersom exponering för solen kan utlösa utvecklingen av hudskador.

Autoimmuna hudstörningar som pemphigus förekommer ofta i samband med andra typer av autoimmun sjukdom.Sjukdomarna som troligtvis inträffar med pemphigus är tymom, myasthenia gravis och lupus erythematosus.Därför övervakas människor med pemphigus ofta noggrant för tecken på andra framväxande autoimmuna sjukdomar.