Vad är Pemphigus?

Pemphigus är en sjukdom som påverkar huden, orsakar smärtsamma stötar, skabb och blåsor.Det är en autoimmun störning, vilket innebär att kroppen producerar ett immunsvar och attackerar normala hudceller.Detta tillstånd har tre typer som sträcker sig i svårighetsgrad.Alla former är ganska sällsynta, förekommer hos cirka en av 1 miljon människor, utom i Medelhavet.

Den mest behandlingsbara, minst allvarliga typen av pemphigus är Pemphigus foliaceus.I denna variant attackeras ett protein på toppen av huden av kroppens immunsystem.Detta får sår att bildas i hårbotten, och sedan om han inte behandlas bildar kroppen sår på axeln, ansiktet, bröstet och ryggen.Denna typ präglas av dess likhet i utseende till eksem och diagnostiseras ofta som sådan.

Till skillnad från andra former är Foliaceus också mycket mindre smärtsam.Det kräver emellertid behandling eftersom blåsorna kan orsaka disfiguration.Blåsor kan också vara mycket kliande.Även om Foliaceus är förknippat med de lägsta dödlighetsgraden, kräver någon form av detta tillstånd behandling så att det inte blir dödligt.

Den vanligaste typen av detta tillstånd är Pemphigus vulgaris.Det börjar vanligtvis med sår och blåsor som bildas i munnen.Såren kan till och med vara närvarande i vokal ackord och orsaka svårigheter att prata.Dessutom är blåsorna som bildas någon annanstans på kroppen extremt smärtsamma.

Människor i judisk eller medelhavstal verkar mest troligt att denna form av tillståndet.Det manifesteras vanligtvis när människor är 40 eller äldre, även om vissa barn också kan få tillståndet.Utan behandling är detta tillstånd dödligt i nästan alla fall.Med behandlingsdödsfallen har sjunkit till 5-15%.

Paraneoplastisk pemphigus är minst vanligt, men farligaste form.Det inträffar som svar på närvaron av en tumör, antingen godartad eller malign.Läpparna, munnen, halsen och kroppen kan alla ha smärtsam blåsor och sår.Om en tumör kan hittas och tas bort löser detta tillstånd ofta snabbt.Emellertid är hög dödlighet med denna form i allmänhet förknippade med tumörer med cancer ursprung.

Behandling av Pemphigus vulgaris och foliaceus fokuserar på att använda orala och ibland topiska steroider för att stoppa sjukdomens gång.Att få behandling är oerhört viktigt, eftersom en svår infektion i allmänhet kommer att uppstå på huden eller i bronkialrören eller lungorna.När sjukdomen är under kontroll kommer steroiddoser fortfarande att fortsätta men kan ges i lägre mängder.Personer med detta tillstånd behöver vanligtvis antibiotika för att förhindra eller bekämpa infektioner orsakade av såren.

Pemphigus diagnostiseras genom laboratorieanalys av sårprover.Det får huden att separera på ganska märkbara och otänkbara sätt, så den kan observeras och diagnostiseras ganska enkelt.

Detta tillstånd är inte smittsamt i någon av dess former.Det kan finnas en genetisk komponent för det, men en person kan inte orsaka sjukdomen hos någon annan.På grund av de missnöjda såren som är förknippade med Pemphigus antar många att tillståndet måste vara smittsamt, men detta är överväldigande inte fallet.