Vad är Piebaldism?

Piebaldism är ett sällsynt ärftligt tillstånd där fläckar av hår och hud verkar vita.Detta beror på en brist på melocyter, cellerna som producerar melaninpigmentet som färger dessa områden.De flesta individer med piebaldism är födda med de vita områdena fullt utvecklade.Det är inte härdbart och orsakar vanligtvis inte några allvarliga hälsoproblem.Störningen tros ha fått sitt namn från en kombination av örnens namn, på grund av de vita fjädrarna på huvudet och skiten, eftersom den har vita och svarta fjädrar.

Detta tillstånd orsakas av en genetisk mutation somutarmar melanocyter.Det härstammar i hudens folliklar och bottenlager innan det sprider sig till håret och det övre skiktet av huden.Vita lappar kan vara små eller täcker stora expanser av kroppen.Patienter med piebaldism kan också ha fläckar av hud med hyperpigmentering eller mörkare hud.

De flesta patienter med piebaldism har en vit hår.Eftersom tillståndet är ärftligt är det möjligt för flera medlemmar i samma familj att ha denna egenskap.Medan många patienter ogillar de vita hudfläckarna orsakade av piebaldism, har framkanten tenderat att ses som ett märke av distinktion av många kulturer.

Det är vanligt att en patient har en triangulär lapp av vit hud mitt ipannan också.Många individer kommer också att ha depigmentering i andra områden som ligger mitt i kroppen, inklusive rygg, stam och nacke.Andra vanliga områden som kan sakna pigmentering inkluderar ögonbrynen, armar, ben och fötter.

Även om det tros vara kopplat till albinism, lider inte patienter med piebaldism samma problem med synen, eftersom det inte verkar påverka påverkaPigment i ögonen, och inte heller hudkänslighet som allvarlig.De flesta individer med tillståndet har inga systemproblem eller en förkortad livslängd.I sällsynta fall har det funnits länkar mellan piebaldism och utveckling av problem som mental retardering och dövhet.

Piebaldism har i allmänhet inte varit härdbar.Många patienter hanterar tillståndet genom att antingen ignorera det eller dölja vita områden med smink och hårfärg.Även om läkare har hittat viss framgång återställa pigmentering med hudtransplantat, har detta bara visat sig vara effektivt i små områden i kroppen.Det har också gjorts försök att mörkna de drabbade hudområdena med riktad fototerapi, men dessa har tenderat att vara misslyckade.