Vad är pigmentdispersionssyndrom?

Pigmentdispersionssyndrom är ett sällsynt ärftligt tillstånd där fläckar av pigmentceller lossnar från ögonens iris.Fläckarna kan potentiellt läggas in i dräneringsområden, vilket leder till tryckuppbyggnad, synproblem och eventuellt glaukom.Pigmentdispersionssyndrom ses nästan uteslutande hos män av kaukasisk härkomst i 20- och 30 -talet.Det finns inget botemedel mot störningen, men tidig upptäckt och en kombination av medicinsk och kirurgisk behandling kan lindra symtom och hjälpa till att förhindra allvarliga komplikationer.

Läkare förstår inte helt varför pigmentdispersionssyndrom inträffar, men det har varit bundet till en autosomal dominerandeGenetisk faktor.Tillståndet kan ärvas om en eller båda föräldrarna har en onormal gen.Symtomen börjar när pigmentgranuler på baksidan av iriserna spontant lossnar och flyter i ögonens vita i en vätska som kallas vattenhaltig humor.I många fall är spridningen minimal och granulerna kanske eller inte är synliga under en ögonundersökning.

Komplikationer inträffar endast när många granuler lossnar och fastnar i det trabekulära nätarbetet, dräneringskanalerna för överflödig vattenhaltig humor.Om pigment blockerar kanalerna byggs upp och leder till en ökning av intraokulärt tryck.Med tiden kan trycket skada synnerven.Pigmentdispersionssyndrom kan leda till ögon- och huvudsmärta, suddig syn och närsynthet.Permanent ögonskador kan uppstå om tillståndet inte diagnostiseras och behandlas i de tidiga stadierna.

Eftersom de flesta med pigmentdispersionssyndrom inte upplever omedelbara symtom, blir deras tillstånd ofta oupptäckta.En ögonläkare får märka tecken på pigmentavskiljning på en rutinmässig ögonundersökning och sedan besluta att utföra ytterligare diagnostiska tester för att utesluta andra problem.Flera andra störningar, inklusive diabetes och vissa former av cancer, kan leda till pigmentspridning.En specialist kan utföra en serie tester, inklusive ultraljud och mikroskopiska inspektioner, för att bekräfta en diagnos.

Behandling är inte alltid nödvändig för milda former av pigmentdispersionssyndrom.Patienter som inte har symtom instrueras vanligtvis att schemalägga regelbundna ögonundersökningar för att se till att deras tillstånd inte förvärras.Om problem uppstår kan en läkare förskriva ögondroppar för att minska mängden vattenhaltig humor och därmed lindra intraokulärt tryck.Laserkirurgi för att avlägsna pigment från dräneringsområden och reparera skadade strukturer är nödvändig i allvarliga fall.De flesta patienter har fortfarande synproblem efter operationen, men deras syn förbättras ofta betydligt inom några veckor.