Vad är hypofysen dvärg?

Individer av ovanligt kort status som har en tillväxthormonbrist till följd av nedsatt hypofysfunktion diagnostiseras med hypofysdvärg.Vanligtvis kallas detta tillväxthormonbrist, detta tillstånd har en god prognos med tidig upptäckt och snabb behandling.De som diagnostiseras med denna form av dvärg genomgår vanligtvis behandling som involverar regelbunden administrering av hormonersättningsterapi.

Hypofysen anses i allmänhet vara ett centralt nav för hormonproduktion, distribution och reglering.I närvaro av denna form av dvärg är hypofysfunktionen avsevärt nedsatt, vilket ger otillräckligt tillväxthormon.Störningen presenteras oftast som ett medfödd tillstånd, vilket innebär att den är närvarande vid födseln, och dess orsak är vanligtvis idiopatisk, vilket innebär att det inte finns någon märkbar anledning till presentationen av tillståndet.Om hypofysen är skadad kan en störning i hormonproduktionen inträffa vilket leder till symptom.I vissa fall kan förekomsten av sjukdom under utvecklingsår, såsom vissa cancerformer, också initiera hormonstörning som leder till hypofysdvärg.När störningen presenteras senare i livet kan ungdomar med tillståndet inte genomgå pubertet som deras kamrater gör.Om tillståndet presenterar andra kromosomalt mosaikförhållanden, såsom Turnersyndrom, kan individen inte utvecklas sexuellt på grund av bristande eller frånvaro av ytterligare nyckelhormoner.I vissa fall kan närvaron av andra kromosomala mosaikismer inducera sköldkörtel- och binjurdysfunktion som också kan manifestera sig i närvaro av hypofysdysfunktion.Sällan kan sällan hypofysdvärg i en grad presentera under vuxen ålder om individen har drabbats av en betydande huvudskada eller utvecklad hormonell störning på grund av närvaron av sjukdom som negativt påverkar eller härstammar i hypofysen.

En diagnos av hypofysdvärg bekräftas generelltmed en fysisk undersökning av individen.Hans eller hennes fysiska proportioner, inklusive statur och vikt utvärderas för lämplighet som bestäms av hans eller hennes ålder.De som visar minskad eller frånvarande tillväxt kommer i allmänhet att registrera sig långt under det förväntade genomsnittet för sin åldersgrupp.Bortsett från ett mycket ungt utseende visar individer som diagnostiserats med hypofysdvärg normalt inte några uttalade fysiska egenskaper eller andra avvikelser än att vara under genomsnittet i höjd.Förutom en fysisk undersökning kan ett batteri av diagnostiska tester utföras för att ytterligare stödja en diagnos av hypofysdvärm.av individens ben och bedömer om han eller hon visar normal, mönstrad benutveckling.Omfattande tester kan också utföras för att utvärdera tillståndet och funktionen hos hans eller hennes hypotalamus och hypofysen.Dessutom kan blodprover administreras för att bedöma hormonnivåer och kontrollera för eventuella brister eller markörer som indikerar sjukdom.

En tidig diagnos och administrering av lämplig behandling är nyckeln till en framgångsrik prognos i närvaro av hypofysdvärm.De som svarar positivt på administrationen av tillväxthormonterapi under de tidiga stadierna av deras utveckling kan visa en förmåga att möta etablerade utvecklingsmilstolpar med avseende på höjd och skelettmognad före hans eller hennes tillväxtplatåer.Komplikationer förknippade med regelbunden administrering av tillväxthormon kan inkludera utbrett led obehag och en tendens att behålla vatten och vätskor som kan leda till viktproblem NECessiterande användning av ett diuretikum för att lindra kronisk distention.