Vad är Poems Syndrome?

POEMS -syndrom hänvisar till en sällsynt störning som orsakar en uppbyggnad av proteiner i organen och vävnadscellerna i olika delar av kroppen.Denna störning orsakar också varierande grad av perifera nervskador.Medan POEMS -syndrom kan påverka vem som helst i alla åldrar, påverkar det oftast män under 50 år.De fem huvudsakliga symtomen som är förknippade med denna störning är perifer neuropati, organomegali, endokrinopati, monoklonal gammopati och hudförändringar.Även om var och en av dessa representerar ett vanligt symptom på detta sällsynta tillstånd, behöver inte alla symtom vara närvarande för att en person ska få diagnosen detta syndrom.En grundlig undersökning av en patient som presenterar vissa eller alla dessa symtom behövs innan en slutlig diagnos görs.

Den perifera neuropati som är vanlig i detta syndrom kan påverka flera nerver samtidigt.Organomegaly hänvisar till förstorade organ, vilket vanligtvis är antingen mjälten eller levern och kan påverka båda.Onormal utvidgning kan också förekomma i lymfkörtlarna hos människor som drabbats av detta syndrom.

Den endokrinopati som är vanligt i dikter syndrom ger en förändring eller en störning i en persons hormonnivåer, vilket vanligtvis leder till hormonell obalans.Endokrinopati kan också påverka sexuella organ, såsom att förhindra äggstockarna eller testiklarna från att fungera korrekt.När monoklonal gammopati inträffar orsakar det produktionen av immunglobulin från benmärgsceller, som har vuxit ut ur kontroll.Hudförändringar, som vanligtvis förekommer i POEMS -syndrom, inkluderar hudförtjockning och förändringar i pigmentering.

Mer specifika symtom på Poems -syndrom inkluderar trötthet, progressiv svaghet i extremiteterna, ödem, neuropati i händer och fötter och synförändringar.Många med detta syndrom påverkas också av typ 1 -diabetes.Även om vissa människor inte upplever alla dessa symtom, upplever de flesta som drabbats av detta syndrom perifera neuropati -symtom, liksom monoklonal gammopati.

Även om det är en mycket sällsynt störning finns fall av dikter syndrom i olika delar av världen.Det finns emellertid oftast hos åldrande män i Japan där det också kallas Crow-Fukase-syndrom.Andra namn på diktersyndrom som används omväxlande är Takatsuki -sjukdom, PEP -syndrom och Shimpo -syndrom.Det finns forskning som tyder på att detta syndrom faktiskt kan vara en mycket sällsynt blodsjukdom av okänt ursprung.Annan forskning tyder på att den faller under klassificeringen av immunsystemstörningar.