Vad är Polycythemia Vera?

Polycythemia vera, även känd som erytremi, är en sällsynt störning av blodet som orsakas av överproduktion av blodceller i benmärgen.De röda blodkropparna är mest märkbart överproducerade, men vita blodkroppar och blodplättar är också vanligtvis i överflöd med detta tillstånd.Som ett resultat av överskottet av röda blodkroppar blir blodet tjockare.Detta kan orsaka problem med blodflödet genom mindre blodkärl, vilket leder till olika symtom.Det är vanligtvis inte dödligt om det behandlas.

Erythemia klassificeras som en myeloproliferativ störning (MPD), tillsammans med tre andra sjukdomar som överproducerar antingen röda, vita eller blodplättceller: väsentlig trombocytemi, kronisk myeloid leukemi och idiopatisk myelofibros.Polycythemia vera, liksom de andra i denna kategori, kan betraktas som en cancer i blodet.Det förekommer hos ungefär en av 100 000 människor och är inte åldersskärm, även om vissa studier har föreslagit att det inträffar mer efter 60 års ålder och är vanligare hos män än kvinnor.

Sedan erythremi utvecklas långsamt kan det inte finnas några symtomnärvarande till en början.Ofta upptäcks polycythemia vera endast när ett blodprov görs.Om det inte diagnostiseras kan symtom som huvudvärk, yrsel och klåda, särskilt efter att ha tagit ett varmt bad, uppstå.Andra symtom inkluderar trötthet, andnöd, andningssvårigheter och en uppblåst känsla i den vänstra övre buken på grund av en förstorad mjälte.Sällan kan det finnas en stickande, domningar eller brinnande känsla i händerna eller fötterna.Om det lämnas obehandlat kan förtjockningen av blodet orsakat av polycythemia leda till blodproppar, vilket kan leda till stroke och dess tillhörande symtom.

Det kan finnas ytterligare tillhörande problem med polycythemia vera.Peptisk sårsjukdom verkar vara vanligt hos dem med sjukdomen, även om ingen är säker på varför.Gouty artrit förekommer hos en femtedel av alla patienter med polycythemia vera.Andra problem orsakade av koagulation av blodet, såsom hjärtsvikt, kan också uppstå.

Diagnosen för polycythemia vera görs främst baserat på blodarbete och eventuella synliga symtom.Blodet kontrolleras för ökade räkningar av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.Det kontrolleras också för en minskad erytrocytsedimentationshastighet (ESR), som är den hastighet med vilken röda blodkroppar koaguleras.Patienter kontrolleras också för ökat hemoglobin eller hematokrit, procentandelen röda blodkroppar i blodet.Det har också visat sig att över 90% av personer med polycythemia Vera har en mutation av genen som kallas JAK2, vilket kan vara till hjälp för att diagnostisera framtida fall när blodarbetet inte visar ökad hemoglobin eller hematokrit.

Eftersom polycytemi Vera ärBetraktas obotlig, behandlingen består av att kontrollera symtomen.Aspirin med låg dos ges för att hålla blodet tunt och används ofta vid blodutsläpp, en process som gradvis minskar mängden blod.Kemoterapi kan administreras, men kan leda till akut myelogen leukemi (AML), så många läkare föredrar att inte använda kemoterapibehandling.Sällan utförs en benmärgstransplantation.Så länge symtomen hanteras finns det ofta ingen risk för dödlighet.