Vad är Prader-Willi-syndrom?

Prader-Willi-syndrom är ett tillstånd där en individ känner en stark känsla av hunger, även när mat nyligen har konsumerats.Tillståndet är närvarande vid födseln och kan börja manifestera sig så tidigt som en ålder.På grund av de intensiva hungerpangarna är Prader-Willi-syndrombarn mycket mer benägna att fetma än deras motsvarigheter.Som ett resultat är de mycket mer benägna att utveckla fysiska sjukdomar som är ett direkt resultat av fetma.

Det finns ett antal tecken och symtom på Prader-Willi-syndrom som är tydliga tidigt.Många barn som lider av tillståndet kommer att ha sådana ansiktsegenskaper som mandelformade ögon, en mun som svänger nedåt och en överläpp som är märkbart tunn.Dålig muskelton är en annan av de vanligaste Prader-Willi-syndromsymtomen och visas av knäna och armbågar som löst utökas för det mesta, istället för att anta en fast position när barnet är upprörd eller lek.

När barnet åldras kommer andra symtom att dyka upp.Hormonobalanser är vanligtvis närvarande, vilket resulterar i långsam utveckling av könsorgan.Bristen på muskelton blir mer uttalad, medan hungerpangarna ökar i frekvens och svårighetsgrad.Barnet kan ha svårt att sova, utveckla allvarliga beteendeproblem och eventuellt ha problem med att lära sig och prata.Närsynthet kan också utvecklas, och hudfärgen kan vara märkbart lättare än för resten av familjen.

Det finns flera typer av Prader-Willi-syndrombehandling som kan hjälpa till att lindra många av symtomen.Hormonbehandlingar kan hjälpa till att återställa ett normalt tillväxtmönster, vilket gör att barnets kropp kan mogna i en hastighet som liknar andra barn hans eller hennes ålder.Att äta en diet som är låg i kalorier men mycket proteiner, fiber och olika väsentliga näringsämnen kan också hjälpa till att upprätthålla fysisk och emotionell balans, vilket sannolikt kommer att hjälpa till att kontrollera beteendeproblem.I vissa fall kommer pågående rådgivning också att hjälpa barnet att hantera sjukdomen och njuta av en relativt normal nivå av social interaktion med andra barn.

Man måste vara försiktig för att använda träning och korrekt kost för att hålla tillståndet i fjärran när barnet kommer in i tonåren och senare vuxen ålder.Beroende på svårighetsgraden av tillståndet kan injektion av könshormoner vara nödvändig för att utlösa normal tillväxt och början av puberteten.Även om symtomen kan försvagas över tiden försvinner de sällan helt.Vuxna som har Prader-Willi-syndrom använder ibland läkemedelsbehandling hela livet för att hantera sjukdomen.