Vad är primär gallvägscirrhos?

Primär gallvägscirrhos är en autoimmun leversjukdom som kännetecknas av den långsamma degenerationen av gallkanalikuli, små rör som samlar gall, i levern.När sjukdomen fortskrider resulterar det i kolestas, där gallan i levern inte kan flyta ut i tolvfingertarmen, den första delen av tunntarmen, och gallan byggs upp i levern.Överskottet av gallan skadar levervävnad, vilket leder till cirrhos eller ersättning av frisk levervävnad med ärrvävnad och fibrös vävnad.

Primär gallvägscirrhos drabbar ungefär en av var tredje till fyra tusen människor, med kvinnor påverkade cirka nio gånger mer än män än män.Det finns en genetisk predisposition, men den genetiska grunden för sjukdomen förstås inte helt.Det tros vara en autoimmun störning, orsakad av kroppens immunsystem som patologiskt attackerar enzymer som normalt produceras av levern, men mekanismen förstås inte helt.Riskfaktorer för sjukdomen har inte identifierats och det finns inget känt botemedel.Det finns en möjlig koppling mellan primär gallvägscirrhos och glutenkänslighet, och sjukdomen samarbetar ofta med andra immunstörningar såsom reumatoid artrit eller Sjögens syndrom.

Symtom på primär gallvägscirrhos inkluderar gulsot eller gulning av huden och ögonen, trötthet, prurit, pruriteller kliande hud och xantom eller kolesterolavlagringar i huden.När cirrhosen sätter in, inkluderar komplikationer ascites eller vätskretention i buken, utvidgade vener och blödning i matstrupen och splenomegali eller utvidgning av mjälten.Lever encefalopati, där patienten upplever desorientering, irritabilitet, koordinationsstörningar, minnesförlust och eventuellt anfall och koma som ett resultat av leversvikt, kan förekomma i allvarliga fall.Primär gallvägscirrhos kan diagnostiseras genom blodprover som kontrollerar tecken på minskad leverfunktion och vissa antikroppar, såväl som genom ultraljud, vilket kan utesluta gallkanalblockering som en orsak till kolestas.Biopsi bestämmer sjukdomsstadiet.

Det finns fyra möjliga stadier av primär gallvägscirrhos.I steg 1, portalstadiet, finns det en viss inflammation i leverportalvenen, vissa skador på gallkanal och ofta immunaktivitet.Steg 2, periportal stadium, kännetecknas av inflammation och fibros, eller fibrös vävnadstillväxt, runt leverportalvenen.I steg 3, eller septalstadiet, det finns omfattande fibrös vävnadstillväxt, och steg 4, gallvägscirrhos, kännetecknas av närvaron av knölar, regenerativa klumpar som växer på platsen för skadad vävnad.

Medan det inte finns något botemedel mot primärBiliär cirrhos, medicinering som Ursodiol kan hjälpa till att bromsa utvecklingen av sjukdomen genom att minska galluppbyggnaden i levern.Kolestyramin behandlade prurit genom att hjälpa kroppen att eliminera gallsyror så att de inte återgår till blodomloppet.Patienter med primär gallvägscirrhos rekommenderas att ta multivitaminer och kalciumtillskott och att avstå från alkohol.