Vad är primär lateral skleros?

Primär lateral skleros (PLS) är en sällsynt sjukdom som involverar skador på de övre motorneuronerna som är ansvariga för att reglera frivillig rörelse.Patienter med detta tillstånd upplever ökande muskelstyvhet och brist på muskelkontroll.Denna sjukdom bör inte förväxlas med amyotrofisk lateral skleros (ALS), ett liknande tillstånd som involverar både övre och nedre motorneuroner där musklerna vanligtvis atrofi över tid till följd av förlust av neurologisk funktion.

Detta tillstånd oftast inleder över åldern av50, och det är progressivt och blir sämre med tiden.Patienter kanske märker tecken som klumpighet och styvhet innan de utvecklar slurat tal, svårigheter att gå och problem med fina motoriska uppgifter som involverar händerna.PLS är i allmänhet inte dödligt, med patienter som dör av andra orsaker innan den neurologiska degenerationen fortskrider till den punkt där den skulle bli livshotande.Detta är en viktig kännande funktion som skiljer den från ALS.

I ett ännu mer ovanligt tillstånd som kallas ungdomlig primär lateral skleros utvecklar patienter detta tillstånd i ung ålder som ett resultat av att ärvde en felaktig gen.Personer med en familjehistoria av neurologiska sjukdomar som primär lateral skleros kan ha en ökad risk att överföra skadliga gener till sina barn, vilket leder till en mängd medfödda tillstånd, inklusive ung primär lateral skleros.Människor som är bekymrade över denna risk kan konsultera en genetisk rådgivare.

Diagnos av primär lateral skleros kan vara utmanande, eftersom det inte finns några specifika testläkare kan använda för att se om människor har det.Symtom utvärderas och patienter kan testas för andra sjukdomar för att utesluta andra kända orsaker till dessa symtom.Ibland är ALS och PLS förvirrade över diagnosen, förklarar varför vissa människor som tros ha ALS lever längre än väntat och upplever mindre allvarliga symtom, eftersom de faktiskt har primär lateral skleros istället.

Mediciner kan hjälpa patienter med muskelstyvhet och smärta förknippade meddetta tillstånd.Sjukgymnastik kan också rekommenderas för att utveckla så mycket styrka och skicklighet som möjligt.Så småningom kan patienter behöva mobilitetshjälpmedel och andra hjälpmedel för att komma runt, och de kan också dra nytta av terapi för att ta itu med problem som problem att svälja och obegripligt tal.Många patienter tycker också att det är bra att delta i psykoterapi eller patientstödgrupper som en del av justeringsprocessen för att vänja sig till diagnosen och lära sig att leva med tillståndet.Detta kan vara traumatiskt, särskilt för människor som har levt mycket aktiva liv, och människor kan uppleva sorg och komplexa känslor efter diagnos.