Vad är progressiv multifokal leukoencefalopati?

Progressiv multifokal leukoencefalopati är en mycket ovanlig sjukdom som drabbar människor som har AIDS eller andra tillstånd som försvagar deras immunsystem.Sjukdomen utlöses av JC -viruset, en utbredd, svag patogen som finns i lika mycket 85 procent av befolkningen.En person som lider av progressiv multifokal leukoencefalopati kommer sannolikt att uppleva ett antal neurologiska problem, inklusive samordningsproblem, talproblem och synförlust.Tillståndet är livshotande, men omedelbar upptäckt och behandling med antivirala läkemedel kan ge bästa möjliga chanser för överlevnad.

JC-viruset är normalt ingen matchning för ett friskt immunsystem.Det kan plockas upp på ett antal olika sätt, och när en person har viruset tenderar det att helt enkelt ligga vilande i kroppen.JC -viruset blir endast aktivt när immunsystemet är allvarligt komprometterat, vilket kan uppstå efter aggressiv cancer- eller AIDS -behandlingar.

Hjärn- och ryggmärgsceller är fodrade med ett isolerande material som kallas myelin.Progressiv multifokal leukoencefalopati förstör myelin, vilket resulterar i lesioner i hjärnan som stör den elektriska signaleringen.Beroende på storlek, antal och placering av lesioner kan en person ha huvudvärk, illamående, suddig syn, slurvade tal eller motoriska rörelser.Dessutom lider vissa människor av minnesförlust och en oförmåga att koncentrera sig.När tillståndet förvärras kan en individ bli förlamad och gå in i ett komatostillstånd.

När en patient visar tecken på neurologiska problem är han eller hon vanligtvis planerad för en omfattande serie diagnostiska tester.Magnetisk resonansavbildning och datoriserad tomografisökning avslöjar hjärnskador, och blodprover kan visa att JC -viruset har återaktiverats.När en diagnos av progressiv multifokal leukoencefalopati har bekräftats, kan specialister börja överväga behandlingsalternativ.

Det finns inga fastställda strategier för att behandla progressiv multifokal leukoencefalopati, även om läkare i allmänhet försöker en kurs med antivirala medel.Patienter som har AIDS kan behöva justera sina mediciner så att JC -viruset kan riktas direkt.Läkemedlen som används för att behandla tillståndet orsakar ofta negativa biverkningar, och en patient är vanligtvis begränsad till en sjukhussäng under behandling så att läkare ständigt kan övervaka symtom.

Återvinningstider och långvariga prognoser är olika för varje patient.Eftersom tillståndet är så sällsynt finns det inte tillräckligt med data för att bevisa att nuvarande behandlingar är helt värdefulla.Vissa människor börjar må bättre på så lite som en månad, medan andra fortsätter att förlora kognitiva förmågor och slutligen dör inom ett år.