Vad är progressiv muskelatrofi?

Progressiv muskelatrofi är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av försämringen av de lägre motoriska nervcellerna.Det är oftast associerat med amyotrofisk lateral skleros (ALS) eller Lou Gehrigs -sjukdom och motorneuronsjukdom (MND).Progressiv muskelatrofi är en aktiv, framstegande sjukdom, även om dess utveckling vanligtvis är långsam och kännetecknas av den gradvisa slöseriet av muskler i extremiteterna, som långsamt sträcker sig till andra områden i kroppen.

Från ett patologiskt perspektiv, progressiv muskulär atrofitar tag när ganglioniska celler mdash;nervceller inom en massa vävnad mdash;börja försämras.Muskler krymper gradvis och blir bleka när användningen blir mer och mer begränsad tills det är omöjligt att använda musklerna alls.På grund av dess långsamma slitning av muskelsystemet är sjukdomen ibland känd som slöseri.I den första typen är distributionen av sjukdomen slumpmässig i hela kroppen, vilket gör det svårt att upptäcka.Den andra typen fortskrider annorlunda.Sjukdomen kommer att påverka en extremitet innan den går in i en lång latent period och sedan sprider sig till en annan extremitet.

ALS och andra former av MND är de primära förhållandena som orsakar progressiv muskelatrofi.Det har visat sig ha starka ärftliga rötter och har också utvecklats till följd av fysisk skada, långvarig exponering för kalla temperaturer och extrem muskelstrid.Tillståndet kan också orsakas av olika typer av infektioner, inklusive influensa, difteri, mässling och tyfoidfeber.

Progressiv muskelatrofi, eller PMA, är främst en vuxen sjukdom.Medelåldersintervallet för PMA -patienter är mellan 30 och 50 år gamla.Studier har visat att tillståndet slår män i mycket högre hastighet än kvinnor.

Det primära symptom på PMA är den anmärkningsvärda försvagningen av en muskel eller muskler.Detta förekommer ofta först i handen.Tummusklerna kan atrofi, följt av de andra fingrarna tills handen tar på sig ett klo-liknande utseende och görs praktiskt taget oanvändbar.Från handen arbetar PMA sig uppför armen och in i axeln.Dessa muskler börjar också slösa bort innan sjukdomen arbetar sin väg genom resten av kroppen;Det påverkar vanligtvis den högra handen före vänster.

De nedre extremiteterna kan först påverkas, men i stort sett är de de sista områdena som påverkas av PMA.I sina sena stadier kommer tillståndet att ta tag i musklerna i den nedre delen av kroppen.När den träffar membranet blir andningen svår, om inte omöjlig, för patienten.