Vad är lungatresia?

Pulmonell atresi är en medfödd hjärtfel i vilken lungventilen inte bildas ordentligt och helt blockerar blodpassagen till lungorna.Lungventilens primära funktion är att leverera blod tillbaka till lungorna för att plocka upp syre.När ventilen är så missbildad att den inte ger någon väg till de mindre lungartärerna, är hjärtsvikt överhängande om det inte är kirurgiskt adresserat.

Ofta åtföljs lungatresi av andra defekter.En variant av tetralogi av fallot förekommer ofta med lungatresia.I andra fall påverkas båda bildningen av lungventilen och den högra ventrikeln.Denna allvarliga, men sällsynta uppsättning defekter, kallad hypoplastisk höger hjärtsyndrom, kan inte korrigeras, men behandlas antingen genom de iscensatta operationerna i Fontan eller genom transplantation.

Oavsett om det är ensamt eller åtföljt av andra defekter, måste lungatesi behandlas under de första dagarna av ett barns liv.Diagnos, om den inte görs prenatalt, görs vanligtvis när barnet är född, när den nyfödda kommer att visas intensivt cyanotisk eller blå.Även om alla barn verkar något blå direkt efter leveransen, blir de rosa när syresatt blod flyter genom sitt system.Ett barn med lungatresia blir emellertid inte rosa, men kan faktiskt bli ännu blekare och mer cyanotiskt inom några minuter.

Att delta i barnläkare eller annan medicinsk personal kommer att märka cyanos.Vid behov överförs barnet till en anläggning med en pediatrisk kardiologi och kirurgisk avdelning för omedelbar behandling.Mer lyckliga föräldrar kan antingen ha en prenatal diagnos av lungatresi genom ultraljud, eller kan föda sina barn på ett sjukhus med en kardiologiavdelning, så överföring är inte nödvändig.I båda fallen kommer diagnosen att bekräftas strax efter födseln med ett fosterekokardiogram, ett sonogram av hjärtat.

Före operationen får barnet ofta en intravenös medicinering, prostaglandin e, som hjälper till att hindra patent ductus från att stänga.Detta lilla hål i förmaks septalväggen stängs normalt inom några timmar efter födseln.Det skapar en passage för syresatt och oxygenerat blod att blandas, vilket gör att lite syresatt blod kan komma till kroppen hos ett barn med lungatresia.

Prostaglandin E kan bara arbeta några dagar innan hjärtsvikt inträffar.Nästa steg för många spädbarn med lungatresia är kirurgiskt.Kardiotorakiska kirurger utför en Blalock-Taussig (B-T) shunt, som tar plats för patentduktus.Shunten är ett litet rör som möjliggör blandning av blod så att vävnader kan få syriktrika blod.Även med shunten är syremättnadsnivåerna hos ett drabbat spädbarn ofta någonstans mellan 80-85%, jämfört med den normala hastigheten på 96-100%. Även om hos de flesta skulle en låg syrehastighet vara dödlig, detta ärInte fallet för ett barn med en B-T-shunt.Spädbarn och små barn kan överleva med denna minskade syresättning, även om det kan påverka tillväxten, orsaka klubbar av extremiteterna och leda till eventuell hjärtsvikt.B-T-shunten är emellertid bara ett första steg som används för att ge ett barn tid att växa innan man försöker reparera, när det är möjligt.I tetralogi av fallot med lungatresia kan kirurger välja att avstå från shunten och reparera defekterna på en gång, inklusive att ersätta lungventilen med en svin-, bovint eller givarventil.Det anses vara standard att ersätta lungventilen vart åtta till tio år, eftersom barnet kommer att växa ut ventilen.

I hypoplastiskt höger hjärta med lungatresia utförs Fontan -proceduren i flera iscensatta operationer under de första åren av livet.I det sista steget avlägsnas den missbildade lungventilen helt enkelt och stubben sys ner i hjärtat.För att förhindra blodproppar måste barn som har byt ut på antingen ventil eller fontanTa daglig låg dos aspirin.

När lungatresia presenteras av sig själv utför kirurger en ventilersättning.Emellertid är lungatresia i sig ganska sällsynt.Ventilersättningar måste övervakas och bytas ut när barnet växer.

När kirurgisk reparation är klar kräver barnet årlig övervakning av hjärtat.Även med närvaron av hypoplastiskt höger hjärta ger kirurgiska tekniker barnet ett bra resultat, även om transplantation är nödvändig 15-30 år efter Fontan.För barnet med okomplicerad pulmonell atresi är Outlook utmärkt, även om framtida operationer kommer att krävas för att ersätta utvuxna ventiler.