Vad är Purpura Fulminans?

Purpura fulminans är ett destruktivt hudtillstånd orsakat av hematologiska avvikelser som utvecklas i de underliggande blodkärlen.Störningen kan förvärvas, ärftas eller idiopatisk, med ingen uppenbar orsak.Purpura fulminans förblir vanligtvis inom mjuka vävnader i lemmarna men kan utvecklas till andra organ.Tillståndets allvar kräver omedelbar diagnos, och behandlingen varierar beroende på plats, omfattning och svårighetsgrad.

Symtom på purpura fulminans kan först framgå som pinpoint -fläckar eller rödade områden på huden.Dessa skador utvecklas snabbt till smärtsamma blåaktiga lila områden med väl definierade gränser.Misfärgning sker när koagel bildas i blodkärlen under ytan, vilket hindrar normalt blodflöde.Områdena kan bli tjocka och svullna.Så småningom sväller huden när vävnaden dör, vid vilken tidpunkt tillståndet kallas purpura gangrenosa.

I extrema fall förbrukar kroppen alla tillgängliga koagulationsfaktorer och kan inte längre stoppa blödningen.Subdermal blödning ger blåmärken.Purpura fulminans kan få hela kroppen att svara och patienten upplever feber och frossa.Extrem trötthet kan följa, och hematologiska resultat avslöjar ofta anemi.Tillståndet kan utvecklas till chock och död på 48 till 72 timmar efter början.

Den förvärvade formen av lidande involverar vanligtvis en tidigare bakteriell eller virusinfektion.Bakterier som vanligtvis är förknippade med tillståndet inkluderar Escherichia coli , Staphylococcus och Streptococcus .Pediatriska patienter kan ha haft vattkoppor, mässling eller meningit före uppvisande purpura -symtom.Den ärvda formen av lidande kan involvera individer som saknar proteiner C och S. Dessa glykoproteiner har antikoagulantegenskaper och hjälper kroppen i koaguleringsreglering.

Läkare föreskriver vanligtvis antibiotika- eller antivirala mediciner om olösta infektioner kvarstår.Purpura fulminans -behandling inkluderar vanligtvis antikoagulantia för att förhindra utarmning av koagulationsfaktorer och hjälpa till att vistas nekros.Sjukvårdsleverantörer kan beställa koagelbustande mediciner för att lösa befintliga koagel.Patienter kan behöva blodtransfusioner om tillståndet fortskrider till blödningspunkten.

Sjukvårdsleverantörer kan beställa avbildningsstudier för att utvärdera omfattningen av den drabbade vävnaden och mängden skador som uppkommit.Individer får ofta intravenösa vätskor för att korrigera metaboliska obalanser och upprätthålla organfunktion.Syrebehandling säkerställer att adekvat syresättning upprätthålls.Patienter kan få aktuella, orala eller intravenösa mediciner för smärtbehandling, även om regional anestetik används för att lindra smärta när större områden i kroppen påverkas.

Auto-Amputation kan uppstå när vävnader dras åt och begränsar blodflödet.Kirurger avlägsnar vanligtvis nekrotisk eller död vävnad.När purpura fulminans drabbar en stor del av en lem, inklusive muskler och benvävnad, kräver patienter i allmänhet amputation.