Vad är retinitis pigmentosa?

Retinitis pigmentosa är en ärftlig ögonsjukdom som påverkar en persons förmåga att se på natten.Det påverkar också deras perifera eller sida, syn.Denna genetiska störning börjar med minskad nattvision men fortskrider också till minskad perifer syn.Hur snabbt en personsvision minskar är vanligtvis relaterad till deras genetiska smink, så det varierar med olika människor.

Vad som faktiskt händer är att fotreceptorcellerna i näthinnan degenereras och dör.När de degenererar förlorar patienten mer och mer syn eftersom fotoreceptorerna är cellerna som fångar och bearbetar ljus.

Fotreceptorcellerna består av stavceller och konceller.Rodceller hjälper människor att se bilder från den perifera vyn och se bilder i mörka eller svagt upplysta områden.Konceller är i mitten av näthinnan och hjälper människor att se visuell detalj och färg.I arbetet tillsammans omvandlar stav- och koncellerna ljus till elektriska impulser som överförs till hjärnan - den faktiska platsen från vilken människor ser.

I retinitis pigmentosa finns det en gradvis nedbrytning av stavarna och kottarna.Rodcellerna degenererar vanligtvis först som orsakar stav-kon-dystrofi, vilket i sin tur orsakar nattblindhet.Patienter med nattblindhet anpassar sig inte väl till mörka och svagt upplysta miljöer.

När sjukdomen fortskrider börjar patienterna förlora sin sidvision och kan uppleva en cirkel av synförlust i mitten periferi med små öar av syn i deras mycket syn i deras mycketlångt periferi.Andra patienter får tunnelvision, som om de tittade på världen genom ett rör.Vissa patienter upprätthåller en liten mängd central syn under hela sin livstid.

En annan form av retinitig pigmentosa, kallad kon-rod dystrofi, påverkar patienterna centrala synen först.Detta kan inte korrigeras med glasögon eller kontaktlinser.Den drabbade kan också förlora sin förmåga att uppfatta färg.När sjukdomen fortskrider förlorar patienterna också sin perifera syn och utvecklar nattblindhet.

Sjukdomen erkänns vanligtvis i barndomen och graden av visuell förlust varierar med patienten.