Vad är retroperitoneal fibros?

Retroperitoneal fibros är ett sällsynt tillstånd orsakat av överväxt av vävnad bakom magen och tarmen.Detta tillstånd utvecklas om vävnadsöverväxt blockerar urinledarna, rören som transporterar urin från njurarna till urinblåsan.Retroperitoneal fibros är förknippad med cancer i cirka åtta procent av fallen, men upp till 70 procent av fallen är idiopatisk och har ingen känd orsak.

Det finns inga avgörande bevis som pekar på en definitiv orsak till retroperitoneal fibros, men det är ofta associerat medNärvaron av autoimmun sjukdom.En teori är att den autoimmuna sjukdomen inträffar eftersom immunsystemet attackerar proteiner som finns i åderförkalkningsplack.Enligt denna teori läcker avancerade plack proteiner i omgivande vävnad och stimulerar en immunreaktion som orsakar inflammation och eventuell uppbyggnad av fibrös ärrvävnad.

I de tidiga stadierna inkluderar retroperitoneala fibrossymtom tråkig smärta i ryggen, nedre buken eller sidan;bensmärta;minskat blodflöde som orsakar förändringar i färgen;och svullnad i benet, vanligtvis i ett ben.Om tillståndet inte får omedelbar behandling minskar urinproduktionen gradvis när njurarna misslyckas.I händelse av njursvikt inkluderar symtomen illamående, kräkningar och förvirrat tänkande.Om tarmvävnaden börjar dö kan blödning och svår buksmärta resultera.Möjliga komplikationer av tillståndet inkluderar venös inflammation, vilket kan leda till djup ventrombos;gulsot;testikel svullnad;tarmobstruktion;och komprimering av ryggmärgen.

njurskador kan vara permanent om de inte behandlas snabbt.Detta är ett särskilt problem på grund av svårigheten att diagnostisera detta tillstånd tillräckligt tidigt för att förhindra skador.De tidiga symtomen är ospecifika, vilket resulterar i en relativt lång diagnostisk process och en risk för permanent njursjukdom.

Den mest effektiva retroperitoneala fibrosbehandlingen är en kombination av kirurgi och andra typer av terapi, såsom medicinering och symptomhantering.De viktigaste aspekterna av behandlingen är att bevara så mycket njurfunktion som möjligt och se till att andra organ inte påverkas.Trots detta finns det inga allmänt accepterade behandlingsregimer för detta tillstånd.

När det gäller medicinering används kortikosteroider för att minska inflammation i de tidiga sjukdomsstadierna.Tamoxifen, ett anti-östrogenläkemedel, har också visat positiva effekter för att minska symtomen.Båda läkemedlen har emellertid risker för långvarig användning och används därför från fall till fall snarare än att vara en del av ett standardbehandlingsprotokoll.Immunterapeutiska läkemedel med större specificitet och färre långvariga biverkningar än steroider har varit i de experimentella stadierna.

Den mest effektiva kirurgiska behandlingen involverar laparoskopisk kirurgi för att avlägsna och rekonstruera fibrösa vävnadsmassor.Denna typ av kirurgi föredras framför öppen operation, eftersom den senare är mycket mer invasiv och riskabel, med en dödlighet på nästan 10 procent.En annan möjlig kirurgisk procedur involverar tillfälligt eller permanent montering av urinledarna med shunts för att hålla dem öppna och förhindra urinblockering.