Skip to main content

Vad är Rosai-Dorfman-sjukdomen?

Rosai-Dorfman-sjukdom är en sällsynt störning präglad av ackumulering av vita blodkroppar, kallad histiocyter, som är överproducerade i kroppen.Dessa vita blodkroppar ackumuleras vanligtvis i personens lymfkörtlar, särskilt de i nacken.Ackumuleringen kan också påverka de andra delarna av kroppen mindre ofta.Till exempel kan detta tillstånd påverka patientens hud, njurar och gastrointestinalt system;I vissa fall kan det också påverka patientens centrala nervsystem.Ingen vet vad som orsakar Rosai-Dorfman-sjukdom, men den kan ibland behandlas med kemoterapi, strålning eller kirurgi.

När en person har Rosai-Dorfman-sjukdom byggs histiocyter vanligtvis upp i patientens lymfkörtlar.Med tiden orsakar denna uppbyggnad av celler ofta utvidgningen av de drabbade lymfkörtlarna.I de flesta fall är utvidgningen smärtfri och tillståndet är godartat.Det kan emellertid påverka en del av kroppen eller olika delar av patientens kropp på en gång.Till exempel kan denna sjukdom endast påverka patientens nacke, eller den kan också påverka patientens nacke, ögon, njurar och till och med det centrala nervsystemet.

Det också kallas sinushistiocytos med massiv lymfadenopati kan detta tillstånd inte orsaka smärtamen kan orsaka en rad andra symtom.Bland de symtom som kan utvecklas när en person har Rosai-Dorfman-sjukdom är utvidgningen av lymfkörtlarna, levern och mjälten.Patienter med detta tillstånd kan också utveckla feber och anemi och verka bleka.Vissa personer med detta tillstånd kan också uppleva oförklarlig viktminskning, slemutsläpp från näsan eller en tappad näsa.En individ kan också utveckla tonsillit eller ledvärk och inflammation i förhållande till sjukdomen.

Om en patient har ett milt fall av Rosai-Dorfman-sjukdom, kanske han inte behöver behandling.I ett sådant fall kan tillståndet spontant lösa sig på egen hand.Detta kan dock ta år att inträffa.För allvarliga fall kan en läkare rekommendera kemoterapi, strålterapi och ibland till och med kirurgi.

Prognosen för en person med Rosai-Dorfman-sjukdom är i allmänhet mycket bra.Mindre ofta kan det antingen orsaka en persons död eller fungera som en bidragande faktor till det.I de flesta fall är döden emellertid endast resultat från Rosai-Dorfman-sjukdomen när en person har att göra med ett allvarligt fall av det som påverkar många organ i kroppen.Döden kan också vara mer troligt hos en person som har ett underliggande immunsystemproblem.