Vad är Sapho -syndrom?

Sapho -syndrom är en sällsynt störning som kan orsaka allvarliga ben-, led- och hudproblem.Förkortningen står för de fem huvudkomponenterna i sjukdomen: synovit, akne, pustulos, hyperostos och osteit.Inte alla drabbade har alla komponenter, och svårighetsgraden av tillståndet kan variera mycket.Symtom kan inkludera styva leder, ryggsmärta, begränsad rörlighet och en mängd hudproblem.Behandlingsbeslut fattas baserat på en patienters specifika symtom men inkluderar ofta att ta dagliga antiinflammatoriska läkemedel och använda topiska krämer.

Orsakerna till Sapho-syndrom är inte kända.Det misstänks vara åtminstone delvis en autoimmun störning, där kroppens äger immunsystem felaktigt attackerar friska ben, hud och ledvävnad.Läkarna är osäkra på om sjukdomen ärftas eftersom den är mycket sällsynt, och de flesta fall verkar inte springa i familjer.Inga infektionsmedel eller specifika miljötoxiner har kopplats till Sapho -syndrom.Symtom kan potentiellt uppstå i alla åldrar, men det ses vanligtvis hos medelålders och äldre vuxna.

Var och en av komponenterna i Sapho-syndrom kan orsaka unika symtom och hälsoproblem.Synovit kännetecknas av inflammation, svullnad och smärta i kroppsfogar och ryggraden.Acne tenderar att vara allvarliga hos personer med Sapho -syndrom och utbrott täcker ofta ansiktet och övre ryggen.Pustulos är en annan hudkomplikation som leder till ömma sår och pusfyllda blåsor på händerna, fötterna eller någon annanstans på kroppen.

Benstörningar tenderar att orsaka de flesta problem för personer med saphosyndrom.Hyperostos är en överväxt av benvävnad som kan uppstå i den nedre ryggraden, benen, armarna eller någon annanstans i kroppen.Det kan orsaka smärtsamma värk och begränsa flexibiliteten avsevärt.Osteit eller beninflammation åtföljer ofta hyperostos och förvärrar symtom.

Ett team av specialister kan vara involverat i att bekräfta en diagnos av Sapho -syndrom.Hudtillstånd kan vanligtvis identifieras genom fysiska undersökningar, och diagnostiska avbildningsscanningar som röntgenstrålar kan avslöja beninflammation, ovanliga tillväxtmönster och led involvering.Blodprover kan analyseras för att utesluta andra potentiella orsaker, såsom infektioner och mer kända autoimmuna störningar.

De flesta patienter med hudkomplikationer föreskrivs topiska kortikosteroidsalvor för att underlätta smärta och svullnad.Isotretinoin ges ofta för kronisk akne, och acitretin föreskrivs för stridspustulos.Orala steroider och andra antiinflammatoriska medel kan hjälpa till att lindra ömma ben och styva leder.Dessutom kan en patient instrueras att begränsa sina aktivitetsnivåer och delta i regelbunden fysioterapi för att säkert bygga tillbaka benstyrka.Sapho -syndrom kan vanligtvis hanteras effektivt när patienter håller sig med sina behandlingsplaner.