Vad är Scimitar Syndrome?

Scimitar Syndrome är en medfödd hjärtfel som kännetecknas av ett ovanligt arrangemang av lungvenen.Hos patienter med detta tillstånd dras en eller flera av lungvener från den högra lungan in i sidan av hjärtat som normalt samlar deoxygenerat blod från kroppen så att den kan skjutas in i lungorna.Detta får hjärtat att arbeta hårdare än normalt och kan leda till utvidgning av hjärtat och andra medicinska problem.

Svårighetsgraden av scimitar -syndrom varierar avsevärt.Vissa människor har det och är helt omedvetna, eller har det diagnostiserat men en läkare bestämmer att effekterna är så mindre att ingen åtgärd behöver vidtas.I andra fall orsakar defekten hälsoproblem eller sätter hjärtat i fara, i vilket fall kirurgi kan rekommenderas för att ta itu med problemet.Detta tillstånd är också känt som partiellt pulmonalt venolobar syndrom.

Hos en patient med pulmonell venolobar syndrom har venerna ett distinkt utseende när de ses på röntgen, liknar Mellanösterns vapen som kallas en scimitar och förklarar termen scimitarsyndrom.Patienterna pulmonala vener kan rinna helt eller delvis in på fel sida av hjärtat, och ibland ligger hjärtat på höger sida av bröstet istället för vänster sida.De drabbade lung- och lungvenerna tenderar att vara mindre än normalt, ett annat fynd som kommer att vara synligt på röntgen.Få en uppfattning om vad som händer i hjärtat.Tecken på hjärtproblem kan inkludera oregelbundna hjärtslag, svaghet, yrsel, andningssvårigheter och bröstsmärta.Med hjälp av en röntgen kan en läkare identifiera det berättande scimitar-tecknet som indikerar närvaron av denna defekt och bestämma hur allvarligt den är på grundval av anatomiska förändringar som kan ses i bröstet.

Vissa ärftliga faktorer görverkar vara involverad i Scimitar Syndrome.I familjer med en historia av denna födelsedefekt är det mer troligt att barn föds med det.I andra fall verkar det spontant utan någon tydlig bekant historia av tillståndet.Det är viktigt att komma ihåg att ingen känd familjehistoria inte är densamma som ingen familjehistoria.Någon i familjen kan ha scimitar -syndrom, men har ett så milt fall att det aldrig identifierades.