Vad är Sickle Hemoglobin?

Sickle Hemoglobin, även kallad S. hemoglobin, är en vanlig form av onormalt hemoglobin som fungerar som källa för både sigdcellegenskapen och sigdcellanemi.Övervägande finns hos individer av afrikansk härkomst, närvaron av sigd av sigdlobin, även kallad segle -genen, kan endast bekräftas genom ett blodprov.I fall där arvet av sigdgener resulterar i sigdcellanemi finns det inget botemedel mot sjukdomen och mdash;Det finns endast förebyggande åtgärder för att avvärja smärtkriser och behandling för att hantera smärtepisoder, som kan pågå i timmar eller dagar, beroende på intensitet.

Även om det är sällsynt inträffar onormal hemoglobinbildning när det finns en förändring i den hemoglobinkod.När det gäller seglhemoglobin är dess bildning resultatet av frånvaron av en enda aminosyra.Det muterade hemoglobinet är mindre flytande än typiskt hemoglobin, och som ett resultat bildas polymerer i cellen.Dessa polymerer är det som binder ihop för att förvränga cellbildning som ger den en segel, eller halvmåne, form.

När en individ ärver en enda segelhemoglobingenen, har han eller hon sig seglcellegenskapen eller S. hemoglobindrag och är baraEn bärare för sigdcellsjukdom.Mängden seglhemoglobin som finns i en bärare är vanligtvis minimal och inte tillräcklig för att förändra formen på röda blodkroppar.Individer som är bärare upplever sällan hälsoproblem som är förknippade med den enskilda seglinggenen och inte kommer att utveckla sigdcellanemi.

De som ärver den segelhemoglobingenen från båda föräldrarna kan bara producera sigdhemoglobin, vilket innebär att personen har sigdcellanemi.Med denna typ av anemi kan de röda blodkroppens segelform hämma blodflödet vilket resulterar i smärta, en ökad risk för stroke och en ökad mottaglighet för infektion.En diagnos av sigdcellanemi uppstår vanligtvis innan ett barn är sex månader gammalt.

Symtom på sigdcellanemi inkluderar buksmärta, gulsot, ledvärk, trötthet, bröstsmärta och mottaglighet för infektioner.Symtom kan leda till full smärta episoder som kan hanteras genom användning av olika behandlingar.Barn med sigdcellanemi kommer i allmänhet att bli symtomatiska cirka fyra månaders ålder, så det är viktigt för ett symtomatiskt barn att ses av en hematolog så snart som möjligt och en penicillinregim som är etablerad för att bekämpa infektioner.

Bensmärta är en av de vanligaste kriserna som upplevs av de med sigdcellanemi.I många fall utfälls början av sådana smärtkriser genom en extrem temperaturförändring, uttorkning eller infektion.Behandlingar för sigdcellanemi inkluderar användning av antibiotika, smärtmediciner, vitamintillskott, blodtransfusioner och kirurgi, inklusive benmärgstransplantation.Komplikationer, såsom ledinflammation, benproblem och gallblåsesjukdom, behandlas när de förekommer.