Vad är sinushistiocytos?

Sinushistiocytos är en sällsynt mänsklig störning av okänd orsak, vanligtvis indikerad av svullnad av lymfkörtlar antingen subkutan eller i djup vävnad.Det påverkar främst de unga, särskilt under de första två decennierna av livet.Det är vanligtvis godartat men ibland kroniskt, och i sällsynta fall kan det metastasera till andra delar av kroppen via kärlet i lymfsystemet.Sedan de först identifierades 1969 har ett effektivt botemedel varit svårfångad, och de flesta läkare rekommenderar nära klinisk observation utan någon behandling för möjligheten till en spontan självcure.

Histiocytos hänvisar till en klass av tillstånd som kännetecknas av överskottsproduktionen och ackumuleringen avHistiocyter, som normalt är en gynnsam autoimmun makrofag som frigörs av de littorala cellerna som ligger i den inre endotelväggen i lymfkörtlar.Lymfkörtlar är små, kulformade ihåliga organ som är fördelade över människokroppens retikulerade immunsystem.Inom lymf -bihålorna fungerar immunceller såsom histiocyter som ett filter eller fälla för främmande partiklar och patogener.Även om inflammation av en lymfkörtel är ganska vanlig, särskilt när man kämpar mot en infektion, kallas en störning av lymfkörtlarna lymfadenopati.

Sinus histiocytos med massiv lymfadenopati (SHML) kallas också Rosai-Dorfman-sjukdom, efter de två samarbetsfysiernasom först beskrev villkoret.De flesta fall förekommer från födelse till 15 år och manifesteras som stora men smärtfria utvidgningar av lymfkörtlarna på båda sidor av nacken, åtföljd av feber och andra indikatorer förknippade med infektion.En biopsi kommer att bekräfta överaktiva littorala celler, distenderade sinuskanaler och ett förhöjt histiocytantal.Om det finns ytterligare bevis på dermatopati, eller ett avvikande hudtillstånd, kommer histiocyter troligen att ha undkommit gränserna för lymfkörteln och börjat attackera omgivande hudceller.

En sinushistiocytos som har spridit sig till andra platser än lymfkörtlarna beskrivs som extranodal, och den förekommer i ungefär en fjärdedel av alla fall.Huden, benet och de övre luftvägarna är vanliga destinationer, men en extranodal metastas kan slå var som helst i kroppen, inklusive centrala nervsystemet, genitourinary -systemet och brösten.Behandling och återhämtning kan ta år eller decennier beroende på antalet lymfkörtlar och typen av extranodala organ som påverkas av SHML.Samtidigt riskerar patienterna ytterligare exponering för deras komprometterade immunsystem.Vissa läkare föredrar därför aggressiva terapier för denna sjukdom.

Etiologin, eller orsaken till sinushistiocytos är okänd.DNA -studier av de kränkande histiocyterna har inte hittat några bevis på förändring, vilket tyder på att sjukdomen är ett reaktivt tillstånd, eventuellt som svar på ett ännu oupptäckt virus.Det faktum att det vanligtvis följer en godartad klinisk kurs, ofta med spontan upplösning och lite om några varaktiga dåliga effekter, stöder denna teori.Å andra sidan, särskilt i extranodala fall, uppför sig sjukdomen inte till skillnad från maligna cancerformer, inklusive perioder med förvärring och remission.Motsvarande terapier mdash;kirurgisk excision av lymfkörtlar, kemoterapi och strålning mdash;har haft inkonsekventa grader av effektivitet.