Vad är systemisk amyloidos?

Systemisk amyloidos är ett allvarligt tillstånd som definieras av den utbredda ackumuleringen av amyloidavlagringar i hela kroppen.I samband med närvaron av anomala antikroppar som produceras i benmärgen kan systemisk amyloidos äventyra organfunktionen som bidrar till organfel.Behandling innebär i allmänhet användning av medicinering, utformad för att hämma antikroppsproduktion och lindra inflammation och benmärgstransplantation.Det finns inget botemedel mot systemisk amyloidos.

En diagnos av systemisk amyloidos bekräftas vanligtvis med en vävnadsbiopsi.Ofta erhålls under lokalbedövning, från huden eller benmärgen, visar en biopsi vanligtvis förhöjda amyloidproteiner.Som en försiktighetsåtgärd kan urin- och blodanalys också utföras för att utesluta närvaron av andra tillstånd som kan efterlikna amyloidos.

Ursprung i benmärgen finns det ingen känd orsak till utvecklingen av amyloidos.Benmärg producerar naturligtvis mångsidiga antikroppar, utformade för att bekämpa främmande patogener, som återförsäljas när hotet har eliminerats.När det gäller amyloidos muteras antikropparna och kan inte metaboliseras eller delas upp.Med ingen annanstans att gå, reser antikropparna genom kroppen via blodomloppet och förvandlas till amyloidprotein innan de sätter sig i mjuka vävnader.

Utbredd ackumulering av amyloider kan störa system- och organfunktioner, särskilt när nerv-, andnings- och matsmältningssystemen påverkas.Eftersom systemisk amyloidos påverkar flera mjuka vävnader samtidigt upplever individer olika tecken och symtom.Individer kan lätt bli trötta och uppleva obehag, inklusive domningar och svullnad i deras extremiteter.När matsmältningssystemet påverkas utvecklar individer en minskad aptit, oregelbundna tarmrörelser och oavsiktlig viktminskning.Ytterligare tecken kan inkludera arytmi, minskad njurfunktion och andningssvårigheter.

I frånvaro av ett botemedel är behandling för systemisk amyloidos inriktad på symptomhantering.En kombination av läkemedel, inklusive steroidläkemedel som dexametason, administreras vanligtvis för att lindra inflammation och obehag.Om amyloidansamling avsevärt försämrar organfunktionen kan organsvikt resultera.Komplikationer, såsom andningsfel och njursvikt, är inte ovanliga och kan kräva ytterligare, omfattande behandling för att bromsa utvecklingen av symtom.

Blodstamcell, vanligtvis skördas från ens egna stamceller, och benmärgstransplantationer kan också utföras i vissafall.Transplantation möjliggör en påfyllning av friska antikroppar för att ersätta de muterade, sjuka och hämma produktionen av nya, anomala amyloider.Stamcellstransplantation har betydande risker för komplikation och är inte lämplig för alla.