Vad är testikel feminisering?

Testikelfeminisering, även känd som androgenkänslighetssyndrom, är ett sällsynt tillstånd orsakat av en genetisk defekt i testosteronreceptorn.Patienter med syndromet är genetiskt manliga, med både X- och Y -kromosomer, men verkar vara kvinnliga.Testikelfeminisering har en rad presentationer, och en mängd olika behandlingsalternativ finns tillgängliga för drabbade patienter.

Termen "testikulär feminisering" introducerades av John Morris, en amerikansk gynekolog.Han föreslog detta namn baserat på sin föreslagna mekanism för sjukdomen, som antog att testiklarna utsöndrade ett hormon som resulterade i feminisering av manliga kroppar.Ytterligare forskning motbevisade sin teori.Termen testikelfeminisering kvarstår emellertid som ett vanligt namn för tillståndet som officiellt kallas androgenkänslighetssyndrom.

Testikelfeminisering är resultatet av kroppens oförmåga att svara på androgener såsom testosteron.Påverkade patienter har en genetisk defekt i kroppens androgenreceptorer.På vissa sätt kan detta tillstånd förstås med ordspråket "vatten, vatten överallt, men inte en droppe att dricka."Massor av testosteron cirkulerar i blodet, eftersom patienten har funktionella testiklar.Kroppen svarar dock inte på detta testosteron, eftersom den inte kan upptäcka den.

att bli känner till det cirkulerande testosteronet.Påverkade människor utvecklar bröst, kvinnliga fettfördelningsmönster, en blind vaginal påse och en klitoris.Närvaron av Y -kromosomen säkerställer att de också utvecklar testiklar och misslyckas med att utveckla äggstockar eller livmoder.Vissa experter beskriver de resulterande patienterna som pseudohermafroditer, eftersom de har vissa manliga och vissa kvinnliga sexuella egenskaper men inte har båda testiklar och äggstockar, som en sann hermafrodit skulle göra. Testikelfeminisering kan ha en mängd kliniska presentationer.En fullständig form av syndromet resulterar i en normal-uppträdande kvinna som kanske inte betraktas som onormal förrän hon inte lyckas få sin period.Andra mindre kompletta former av syndromet finns också.Till exempel kan vissa barn födda med tvetydiga könsorgan ha en ofullständig form av tillståndet, där ett partiellt svar på testosteron resulterar i utvecklingen av ofullständiga manliga externa könsorgan. Behandling av testikelfeminisering kan vara kontroversiell.Hos patienter med partiell känslighet för testosteron rekommenderar vissa läkare att administrera testosteron som en behandling.Det ökade testosteronet kan hjälpa patienten att utvecklas till en normal-uppträdande han. Människor med fullständig testikel feminisering fortsätter ofta att leva som en kvinna.Hos dessa patienter är det viktigt att ta bort testiklarna för att minska risken för testikelcancer.De drar ofta nytta av valfria operationer för att förlänga och bredda vagina, vilket underlättar sexuellt samlag.