Vad är Tetralogy of Fallot?

Tetralogy of Fallot (TOF) är en grupp av fyra medfödda hjärtfel som kräver behandling under de första månaderna av livet eftersom de orsakar cyanos , blåhet till följd av kroppen som får syrefattigt blod.Tetralogi av fallot är den vanligaste kombinationens hjärtfel som resulterar i cyanos.Ett fall finns i ungefär varje 2000-3000 födda.

Två av de fyra defekter som finns i Tetralogy of Fallot skapar den största frågan för den nyfödda.Dessa är stora ventrikulära septalfel och betydande lungstenos.I vissa fall presenterar TOF med lungatresia, som i allmänhet kräver omedelbar kirurgisk uppmärksamhet efter att ett barn föddes eftersom inget blod kan passera genom lungventilen för att få nödvändigt syre från lungorna.

Barn födda med denna variant av tetralogi av fallot tenderar att gå i hjärtsvikt strax efter födseln.Läkare kan försena detta misslyckande genom den intravenösa administrationen av prostaglandin E, en medicinering som försenar den lilla öppningen i atria, patent ductus, från stängning.Detta erbjuder endast en dag eller två stöd innan operationen måste utföras.

De andra två defekterna i Tetralogy of Fallot skapar färre problem.Barn med TOF har en övergripande aorta, vilket innebär att den ventrikulära septaldefekten är under aorta, vilket gör att både syrefattiga och syre-rika blod kan pumpas tillbaka i kroppen.Den högra ventrikeln är också tjock och förstorad till följd av högre tryck i ventrikeln, orsakad av blodblandning genom den ventrikulära septaldefekten.

Okomplicerad tetralogi av Fallot repareras ofta i en operation, i allmänhet före barnets första födelsedag.De flesta kirurger gynnar tidig reparation, eftersom barn som förblir obehandlade uppvisar dålig tillväxt och svårigheter att mata.Dessutom kan trycket på den högra ventrikeln fortsätta att stiga och skapa ytterligare tjocklek, även känd som Hypertrofi .

Barn med oreparerad TOF uppvisar också "Tet -trollformler", där de kan bli mestadels blå i några sekunder till ennågra minuter.Tet -trollformler kan induceras genom överdriven gråt eller kan uppstå utan varning.De är naturligtvis alarmerande för föräldrar och andra vårdgivare.

En enda kirurgi reparation av tetralogi av Fallot är ett öppet hjärtprocedur.Öppen hjärtkirurgi innebär att barnet kommer att vara på hjärtlungbypass under en tid medan reparationen äger rum.I denna reparation av TOF är barn i allmänhet på förbikoppling under en timme.

I en enda operation repareras den ventrikulära septaldefekten, och om möjligt öppnas lungventilen med ballongvalvuloplastik.Kirurgen kan välja att öppna ventilen, placera en lapp på den för att skapa en bredare öppning och sedan sy ventilen.Lappning av ventilen är att föredra framför ventilbyte.

Lappade ventiler kan ibland bli läckande över tid och kräva ytterligare operation eller ersättning.I tetralogi av fallot med lungatresia måste ventilen i allmänhet bytas ut under operationen.Vissa kirurger föredrar att utföra två operationer för att hantera TOF med lungatresia: en för att ersätta lungventilen, och en för att reparera den ventrikulära septaldefekten.

Barn födda med tetralogi av fallot kräver livstid uppföljningsbesök med en kardiolog, som kommer att viljaSärskilt titta på graden i vilken lungventilen fungerar.De kan också kräva daglig lågdosaspirin och kommer definitivt att behöva ta profylaktiska antibiotika före tandarbete.Kardiologer kan sätta några begränsningar för deltagande i idrott, men de flesta barn uppmuntras att göra så mycket de kan.Överlevnadsgraden för öppna hjärtoperationer är mellan 90-95%.Därför kan de som är födda med tetralogi av fallot rimligen förväntas klara sig på lång sikt och leva friska, normala liv.