Vad är sambandet mellan cystisk fibros och diabetes?
Cystisk fibros är ett ärftligt tillstånd som påverkar många kroppssystem.Sjukdomen orsakar problem med bukspottkörtelfunktionen, som med tiden kan leda till diabetes.Diagnos och behandling av diabetes som ses hos patienter med cystisk fibros liknar diabetes som är förankrade i andra orsaker.Stödet vid behandling av cystisk fibros -relaterad diabetes är subkutant insulin.
Cystisk fibros är en genetisk sjukdom orsakad av en mutation i en gen som kodar för en kloridkanal.Hos normala människor är kloridkanalen allmänt fördelad över hela kroppen, men hos patienter som drabbats av cystisk fibros finns det inga fungerande kopior av denna kloridkanal.Som ett resultat utvecklar de ett antal medicinska komplikationer som påverkar andningsvägarna, nasala bihålor, skelett, reproduktiv kanal, gallsystem och bukspottkörteln.På grund av dess brist på normala kloridkanaler kan bukspottkörteln hos en patient med cystisk fibros inte producera de korrekta matsmältningsenzymerna.Dålig funktion av bukspottkörteln över tid leder till återkommande anfall av pankreatit, samt minskande produktion av bukspottkörtelenzymer och hormoner.Detta leder så småningom till en förlust av den endokrina funktionen av bukspottkörteln, som inkluderar dess roll som sekretor för insulin.
en patient med cystisk fibros vars bukspottkörtel inte har förmågan att producera insulin anses ha cystisk fibros relaterad diabetes (CFRD).Cirka 25 procent av patienterna med cystisk fibros har cystisk fibros och diabetes vid 20 års ålder, och förekomsten av CFRD ökar med åldern.Med framsteg i andra aspekter av behandling av cystisk fibros lever patienter med denna sjukdom längre.Som ett resultat ökar antalet personer med både cystisk fibros och diabetes.
Symtom på cystisk fibrosrelaterad diabetes kan inkludera höga blodglukosnivåer, ökad törst, ökad urinering, förlust av perifer känsla och minskad syn.Tillståndet kan diagnostiseras genom att kontrollera fastande blodglukosnivåer genom att utföra ett oralt glukostoleranstest eller genom att kontrollera den glycerade hemoglobinnivån.Vissa läkare som tar hand om vuxna cystiska fibrospatienter screenar regelbundet för CFRD på grund av dess höga prevalens.
Cystisk fibrosrelaterad diabetes behandlas ofta med subkutant insulin.På vissa sätt liknar CFRD typ 1 -diabetes mellitus, vilket är ett patologiskt tillstånd där patienter har en autoimmun förstörelse av bukspottkörtelcellerna som gör insulin.Precis som patienter med typ 1 -diabetes mellitus kräver exogent insulin för att överleva, kräver också patienter med cystisk fibros och diabetes insulininjektioner.