Vad är effekten av cystisk fibros på lungorna?

Det finns flera huvudeffekter av cystisk fibros på lungorna.Framför allt skapar sjukdomen lungvävnadsskada och ökar risken för bakteriell infektion.Cystisk fibros är autosomal recessiv, vilket innebär att det är på en icke-sex-kromosom och att en individ måste ha två muterade former av genen för att utveckla sjukdomen.Andra skadliga vanliga effekter av cystisk fibros på lungorna inkluderar slemuppbyggnad, inflammation, ökat blodtryck i lungorna och blockerade eller åtdragna luftvägar.

Cystisk fibros orsakas av två muterade former av ett protein som kallas cystisk fibrostransmembranRegulator (CFTR), som reglerar saltnivåerna i svett-, slem- och bukspottkörtelutsöndringar.Istället för att hålla upp normal funktion av dessa vätskor kan det muterade CFTR -proteinet inte upprätthålla sunda nivåer av salt och vatten på lungorna.Resultatet av cystisk fibros på lungorna är ett tjockt slemskikt som inte innehåller en korrekt vätska eller elektrolytbalans.

Det tjocka slemet som är karakteristiskt för sjukdomen leder till många problem för lungorna.Cilia, eller små, hårliknande strukturer som fodrar insidan av lungan, har svårt att svepa detta tjocka slem ur kroppen.Lunghälsan optimeras av dessa små strukturer, som rensar bort fångade skräp och bakterier, men cilia hos cystiska fibrospatienter kan ofta inte befria lungorna från potentiella patogener.Detta leder inte bara till en ökning av bakteriell infektion, eftersom bakterierna förblir fångade i lungorna, utan det orsakar också uppbyggnaden av överskott av slem som skadligt för luftvägarna.

Ett annat skadligt resultat av cystisk fibros på lungorna är inflammation.Tillsammans med skador på grund av bakteriell infektion kan inflammation ofta förvärra befintliga andningsproblem genom att dra åt luftvägarna och göra det svårare för kroppen att rensa bort det utvecklande slemet i lungorna.Inflammation kan också leda till ett ökat blodtryck i lungorna, vilket är riskabelt för redan bräcklig vävnad.

Några av de mer allvarliga effekterna av cystisk fibros på lungorna inkluderar lunginflammation från ofta bakterieinfektioner, våldsam hosta som ibland producerar blod, hjärtkardio-Förande problem och hypoxi, ett tillstånd där kroppen inte får tillräckligt med syre.Allvarliga bakterieinfektioner kan också förekomma, av vilka några är antibiotikaresistenta.De skadliga effekterna av cystisk fibros innebär ofta att patienter med sjukdomen kommer att behöva lungtransplantationer för att återfå grundläggande lunghälsa och funktion.