Vad är trombotisk trombocytopenisk purpura?

Trombotisk trombocytopenisk purpura är en störning som orsakar koagulation i de små blodkärlen.Dessa blodproppar kan vara mycket skadliga om de blockerar blodflödet till vitala organ.Människor som lider med denna störning saknar en tillräcklig mängd av ett viktigt enzym som hjälper till att hämma ett viktigt blodkoagulationsprotein.Bildningen av så många blodproppar kan leda till överanvändning av blodplättar, som är ansvariga för koagulation, och detta kan få människor att blöda eller blåmärke spontant.

De flesta symtomen på trombotisk trombocytopenisk purpura härrör från begränsning av blodflödet, men andra kan vara ett resultat av blodplättarbristen.Några av de allvarligare symtomen involverar hjärnan.Patienter kan känna sig förvirrade, och ibland kan de tala annorlunda eller hallucinera.De kan också ha en snabb hjärtfrekvens, feber och svaghet, och de kan svimma.Utöver den nämnda blödningen och blåmärken kan bristen på blodplättar orsaka små lila fläckar som ser ut som ett utslag.

Det finns två olika typer av trombotiska trombocytopeniska purpura.Den första typen är något som folk i allmänhet är född med, och det kallas primär trombotisk trombocytopenisk purpura.Ibland får människor störningen till följd av någon annan sjukdom eller trauma.När detta händer kallas det sekundära trombotiska trombocytopeniska purpura.

Forskare tror att den primära formen av trombotisk trombocytopenisk purpura troligen överförs.De är inte säkra på den exakta mekanismen som är involverad i utvecklingen av den sekundära formen.Några av förhållandena som kan leda till sekundär trombotisk trombocytopenisk purpura är graviditet, benmärgstransplantationer, humant immunbristvirus (HIV) och cancer.Vissa människor utvecklar också störningen till följd av lupus, och det finns vissa bevis på en koppling till hormonersättningsterapi.

Läkare använder ofta blodersättningsterapi som en behandling för trombotisk trombocytopenisk purpura.Detta fungerar eftersom givarna kommer att ha rätt typ av enzymer som är nödvändiga för att korrigera obalansen i de drabbade systemet.I många fall presenterar denna sjukdom på ett episodiskt sätt, så de drabbade kan behöva upprepa denna behandling när de upplever ett avsnitt.

Båda formerna av trombotiska trombocytopeniska purpura är mycket farliga om de inte behandlas, och i många fall inser människor inte att de har det förrän de är för sjuka för att få hjälp.När människor ges korrekt behandling har den primära formen en långsiktig överlevnadsnivå nära 90%.Den sekundära formen anses vara mycket farligare, och patienter dör ofta även med lämplig behandling.Läkarna är osäkra på orsakerna till denna skillnad.