Vad är tymisk hypoplasi?

Tymisk hypoplasi är en störning där det är underutveckling av tymuskörteln.Tymusen är belägen under bröstbenet eller bröstbenet och den utgör en del av immunsystemet.Tymisk hypoplasi kan göra människor mer benägna att infektioner och det kan uppstå som en del av ett medfödd tillstånd, som är närvarande från födseln, känd som Digeorge -syndrom.Digeorge -syndrom kan vara förknippat med problem som hjärtfel, ansiktsavvikelser, kramper och inlärningssvårigheter.Graden av tymisk hypoplasi kan variera från måttlig till svår och i vissa fall kan tymusen saknas.

Som en del av immunsystemet producerar tymuskörteln vita blodkroppar som kallas T -lymfocyter, som är involverade i kroppens svar påinfektion.Hos de flesta utvecklas tymusen bara till tonåren.Därefter minskar mängden celltillväxt och tymusen börjar krympa, med de aktiva cellerna som långsamt ersätts av ärrvävnad och fett.Trots denna krympning producerar körtlarna fortfarande lymfocyter och fortsätter att göra det i ålderdom.att lämna dem benägna till allvarliga infektioner.För dem med måttlig tymisk hypoplasi kan återkommande infektioner vara ett problem men det är mer troligt att de är mindre allvarliga sjukdomar som förkylningar.Många barn med måttlig tymisk hypoplasi kan till och med upptäcka att funktionen av deras immunsystem förbättras när de blir äldre.

Där körkörtlarna är allvarligt nedsatt, kan behandlingen av tymisk hypoplasi involvera en benmärgstransplantation eller en transplantation av tymusvävnader frånen givare.Ibland kan immunglobulinbehandling utföras.Detta innebär att ge immunglobuliner eller antikroppar extraherade från donerat blodplasma.Antikroppar är speciella proteiner som hjälper till att försvara kroppen från infektion, och denna typ av behandling ges till en ven.

Utsikterna för en person med tymisk hypoplasi beror delvis på graden av förlust av tymusfunktion.Det påverkas också av i vilken utsträckning andra organ, såsom hjärtat, är defekta, som en del av Digeorge -syndromet.Problem med beteende, mental hälsa och utveckling kan också uppstå som en del av tillståndet och kan göra det svårare att hantera.Vanligtvis krävs ett team av experter från ett antal discipliner för att ge lämplig vård.