Vad är tricuspid atresia?

Tricuspid -ventilen är belägen mellan höger ventrikel och atrium och öppnar för att låta blod passera från atriumet till höger ventrikel.I Tricuspid Atresia misslyckas denna ventil ordentligt och blockerar generellt helt blodflödet från atriumet till ventrikeln.Tricuspid atresia orsakar omedelbara problem hos den nyfödda och kräver akut medicinsk vård.

Eftersom blod inte kan komma till höger ventrikel i tricuspid atresia, kan det inte passera till lungorna för syresättning.Detta kan innebära att den högra ventrikeln också är missbildad som i hypoplastisk höger ventrikel.Ofta kan en ventrikulär septal defekt och en förmaks septal defekt finnas, vilket gör att lite blod kan passera till lungventilen, men detta ger inte tillräckligt för att syrat kroppen korrekt.

Tricuspid atresia är vanligtvis adresserad i treiscensatta operationer.Det är inte en reparerbar defekt, men kan lindras genom operation.Alternativt kan föräldrar välja transplantation.Men i allmänhet väljer föräldrar dock kirurgisk lindring eftersom det har en bättre överlevnad i början och kan avsevärt försena det eventuella behovet av transplantation.Det är ibland möjligt att reparera eller byta ut trikuspidventilen, men i allmänhet inte möjligt i tricuspid atresia på grund av dess fullständiga stängning och dess effekter på höger ventrikel.

Kort efter att barnet med tricuspid atresia är född, en kardiotoracisk kirurg placerar en litenShunt i hjärtat för att låta blandat blod rinna in i lungventilen.Blalock-Taussig Shunt kommer att ge barnet tid att växa innan han kommer tillbaka till sjukhuset på cirka tre månader för Glenn Shunt.Fontan -slutförandet sker vanligtvis tre till fem år efter Glenn Shunt.Vid den tiden kommer den högra sidan av hjärtat inte att behöva fungera, eftersom blod som återgår till lungorna kommer helt att kringgå hjärtat.Hjärtat kommer bara att behöva pumpa blod till kroppen, och medan den högra ventrikeln kan vara onormalt, är den vänstra kammaren i allmänhet ordentligt storlek och fungerar bra.

Barn med högersidiga flödesfel som tricuspid atresia och hypoplastiskt höger hjärta tenderar att ha en något bättre överlevnad än de som är födda med vänster-sidor.Den vänstra kammaren i det normala hjärtat är större och mer muskelbundet än den högra ventrikeln.Det är idealiskt lämpligt för den situation som Fontan -slutförandet skapar.Omvänt måste de barn som har små vänstra ventriklar förlita sig på den svagare högra ventrikeln för att pumpa blod till kroppen.Även om i båda fallen kommer hjärtat så småningom att börja misslyckas och kräva transplantation, vänstra ventriklar tenderar att överleva som ensamma pumpkamrar något längre.

I tricuspid atresia eller hypoplasi i den högra ventrikeln har Fontan långvarig överlevnad uppskattats vara mellan 15-30 år innan en transplantation är nödvändig.Nyare studier har föreslagit längre tidsramar.Även om barn genomgår tre operationer när de fortfarande är unga, anses de vara mer livskraftiga och mindre riskabla än transplantation.Tillgängligheten av givarhjärtor, särskilt för spädbarn, är också minimal.

Fontan resulterar i ett speciellt arrangemang av hjärtas "VVS", men begränsar vanligtvis inte barnet med tricuspid atresi från normala aktiviteter.Kardiologer kan göra några förbud om deltagande i konkurrenssporter.Barn måste också följas på årsbasis för att säkerställa att Fontan är tillräcklig.

Barn med trikuspid atresi, och de flesta andra hjärtflödesfel, måste ta daglig lågdos aspirin och kräva antibiotika före tandprocedurer.I allmänhet kan emellertid barnet med kirurgiskt lindrat tricuspid atresia se fram emot många års hälsa.Fortsatta förbättringar i transplantationstekniken kan leda till mycket högre livslängd än vad som är aktuellt, eftersom transplantation nu är ultimately krävs.