Vad är Waldenström makroglobulinemi?

Waldenström makroglobulinemi, eller lymfoplasmacytiskt lymfom, är en sällsynt cancer som påverkar en slags vit blodkropp som kallas B -lymfocyter eller B -celler.Läkare behandlar cancer med kemoterapi, blodtransfusioner och blodrening, bland andra alternativ.Prognosen för långvarig överlevnad varierar beroende på patient.

Lymfoplasmacytiska celler är omogna B-celler som håller på att bli plasmaceller.De genererar ett protein som kallas monoklonalt immunoglobulinantikropp (IgM).Lymfoplasmacytiskt lymfom orsakar överproduktion av dessa antikroppsproducerande celler.De överdrivna mängderna av IgM förtjockar blodet så att det inte flyter lätt genom venerna och kärlen.

Många människor som har Waldenström makroglobulinemi upplever inte symtom.Vissa patienter upplever viktminskning, suddig syn eller delvis synförlust, brist på energi, näsblödningar, blödning från tandköttet och yrsel.Andra symtom inkluderar oförklarliga utslag eller blåmärken, missfärgad eller blåaktig hud och svullna körtlar.

Sjukdomen drabbar främst människor som är mer än 65 år gamla, men yngre människor påverkas ibland av den.Det är vanligare hos män än hos kvinnor och ses oftare hos människor som är av kaukasiska förfäder än medlemmar i andra raser.Människor som har kronisk hepatit C har dubbelt så mycket risk att utveckla Waldenström makroglobulinemi som människor som inte har sjukdomen.Individer som är relaterade till personer med Waldenström makroglobulinemi har också en större risk att drabbas.

Läkare diagnostiserar sjukdomen genom att utföra ett antal tester.De utför blodarbete och benmärgsbiopsier för att hitta hur höga IgM -nivåerna är, och de letar efter vissa proteiner som antyder närvaron av Waldenström makroglobulinemi.Andra tester, såsom datortomografi (CT), titta på levern, lymfkörtlarna och andra områden i kroppen.

Det fanns inget botemedel mot denna sällsynta form av cancer från och med 2011. Läkare rekommenderar vanligtvis inte behandling för patienter som inte visar symtom.De behandlar Waldenström makroglobulinemi med kemoterapi och tar upp dess sekundära symtom med steroider och andra mediciner, samt att använda blodtransfusioner och en blodreningsmetod som kallas plasmaferes.Plasmaferes avlägsnar blodet från kroppen, skiljer den defekta plasma från resten av blodet och ersätter det med en ersättningsplasma innan den återgår till kroppen.Vissa läkare tar också bort mjälten för att minimera kroppens förmåga att producera IgM -antikroppar.

Prognosen för överlevnad varierar beroende på patienten.Vissa patienter utvecklar symtomen långsamt under en lång tid, och andra upplever en snabb början av symtomen.De flesta patienter överlever i cirka sex år, men vissa människor lever med sjukdomen i tio år eller längre.