Vad är Wermer -syndrom?

Wermer -syndrom, även känt som multipla endokrina neoplasi typ 1 eller Men1, är en relativt sällsynt genetisk störning som vanligtvis orsakar flera endokrina körtlar, såväl som tumörer i tolvfingertarmen och magen.Flera tumörer bildas vanligtvis i hypofysen, bukspottkörteln och paratyreoidkörtlarna hos personer med Wermer -syndrom.Dessa tumörer kan öka produktionen av endokrin hormon, vilket leder till hormonella obalanser och en rad hälsoeffekter.Men1 anses ärftligt, och barn, föräldrar eller syskon till en person som har den tros ha 50% chans att utveckla det själva.Symtom på Wermer-syndrom, som kan variera mycket från fall till fall, visas vanligtvis inte förrän vuxen ålder och kan vanligtvis hanteras tillräckligt bra för att förhindra att allvarliga komplikationer uppstår.

De flesta som utvecklar män1 har en familjehistoriaav sjukdomen, eftersom den vanligtvis är ärftlig.Föräldrar, syskon och barn till en person som diagnostiserats med denna sjukdom testas vanligtvis också för genmutationen som orsakar den.Både män och kvinnor kan utveckla denna sjukdom, och symtom kan förekomma i alla åldrar, även om de vanligtvis visas i vuxen ålder.Sjukdomen verkar förekomma lika genom alla raser och geografiska regioner.Cirka en av 30 000 människor utvecklar denna sjukdom, så den anses vara sällsynt.

Flera endorcin neoplasi typ 1 orsakar i allmänhet tillväxten av flera tumörer i bodys endokrina körtlar.Dessa körtlar inkluderar bukspottkörteln, paratyreoidkörteln och hypofysen.Tumörer i de endokrina körtlarna kan orsaka att dessa körtlar blir överaktiva, vilket kan leda till att ett brett spektrum av hälsoproblem på grund av hormonobalans.

Tumörer i paratyreoidkörtlarna kan orsaka hyperparathryoidism, ett tillstånd som orsakar paratyreoidkörtlarna för att producera överdrivna mängder av derashormon.Höga nivåer av paratyreoidhormon i kroppen kan höja blodkalciumnivåerna, vilket kan leda till försvagning av ben, njursten och skador på njurvävnad.Andra symtom kan inkludera trötthet, svaghet, smärta i musklerna eller benen, matsmältningsbesväret och förstoppning.

bukspottkörtelkomplikationer kan uppstå på grund av tumörer i bukspottkörteln och tolvfingertarmen.Tumörer i detta område kan höja nivåerna av insulin och glukagon, hormonerna som hjälper till att reglera blodsockret.Förhöjda insulinnivåer kan leda till diabetes, medan förhöjda glukagonnivåer kan orsaka hypoglykemi eller farligt lågt blodsocker.Magtumörer kan också utvecklas, vilket leder till svår sår av magfodret och diarré.Hypofysstumörer hos personer med Wermer -syndrom kan orsaka överdriven bentillväxt och reproduktionsproblem. Behandling för tumörerna associerade med Wermer -syndrom innebär i allmänhet kirurgi.Tumörerna och i vissa fall kan körtlarna själva tas bort.Strålterapi administreras ibland för att stoppa tillväxten av tumörer eller minska deras storlek.