Vad är West Syndrome?

West Syndrome är en sällsynt störning som orsakar epilepsi hos spädbarn.Syndromet är också känt som generaliserad flexionepilepsi, infantil encefalopati och infantila spasmer.Epilepsisymtom visar sig mellan tre och tolv månader efter födseln hos nittio procent av barnen som utvecklar västsyndrom.Cirka två procent av barnen med epilepsi har denna form av tillståndet.Den totala prevalenshastigheten är två per 10 000 barn under tio.

Orsaken till syndromet tros vara onormal interaktion mellan hjärnstammen och cortex.Dessa onormala interaktioner är vanligtvis resultatet av hjärndefekt eller skada som kan uppstå prenatalt, under födseln eller efter födseln.En ytterligare faktor är att hos nyfödda och spädbarn har det centrala nervsystemet ännu inte mognat;Detta tros vara viktigt i utvecklingen av syndromet.

De vanligaste symtomen på störningen är epilepsi och spasmer.West Syndrome har inte ett specifikt spektrum av symtom som förekommer, men fysisk och mental utvecklingsfördröjning kan också följa syndromet.Detta beror emellertid inte på själva syndromet, men är vanligtvis en återspegling av hjärnskadorna som orsakar epilepsisymtomen.

West syndrombehandling utförs för att förbättra livskvaliteten, eftersom det vanligtvis inte är möjligt att ge en fullständigbota.Behandling innefattar en kombination av flera olika mediciner, som kan inkludera prednison, bensodiazepiner och vitamin B-6.Målet med behandlingen är att minska frekvensen av anfall, samtidigt som antalet mediciner så låga som möjligt för att minimera biverkningar.

Förutom medicinering finns det andra möjliga behandlingar för syndromet.En ketogen diet, där kolhydratintaget reduceras till förmån för ökat intag av fetter och protein, är effektivt för vissa personer med epileptiska störningar.Den sista resortbehandlingen är en operation som kallas fokal kortikal resektion, där hjärnan i hjärnan där anfall härstammar.Fokal kortikal resektion utförs endast när andra behandlingar har misslyckats, och endast när det är möjligt att ta bort hjärnvävnaden utan att skada andra viktiga områden i hjärnan.

West syndromprognos beaktas endast på individuell basis.Med en mängd olika orsaker och möjliga resultat finns det ingen allmän prognos.Statistiskt sett kan cirka femtio procent av barnen som utvecklar syndromet bli anfallsfria med medicinering.Cirka fem procent av barnen kommer att dö innan de fyller fem år på grund av hjärnskadorna som orsakar syndromet eller biverkningar från behandlingen.