Vad är faktor IX?

Factor IX är en molekyl som spelar en roll i blodkoagulationssystemet.När en person tappar blod från ett snitt, sätter kroppen ett speciellt system i handling.Detta involverar olika molekyler som signalerar till varandra och berättar för andra ämnen att blockera källan till blödning och förhindra ytterligare blodförlust.Personer utan effektiv faktor IX kan inte producera normala koagel, och det kan också drabbas av okontrollerad blödning.

Blodkoagulation sker eftersom många olika molekyler och celler arbetar tillsammans för att koagulera eller koagulera det fritt flytande blodet på det drabbade stället.Många av molekylerna som verkar i detta system är kända som blodkoagulationsfaktorer, och faktor IX är bara en av dem.Detta är ett enzym, vilket innebär att det hjälper reaktioner att äga rum och också hjälper till att bli modifierade i andra ämnen.

Ursprunget till faktor IX är i leverens celler.Här produceras molekylen i en tidig form och andra molekyler och enzymer, såsom vitamin K, verkar på den för att förändra den till en form som är lämplig för att cirkulera i blod.Efter att levern skickar faktorn IX ut i blodet har molekylen en halveringstid på ungefär en dag, vilket innebär att hälften av den nya faktorn IX försämras inom 24 timmar.

Endast när en person börjar blöda börjar blodkoagulationsprocessen.Signaler från kroppen aktiverar andra faktorer i systemet, som i sin tur aktiverar faktor IX.De exakta molekylerna som sätter på faktorn är aktiverad faktor VII och faktor XI.När dessa molekyler arbetar med faktor IX för att säga att det ska börja sitt eget arbete i processen är resultatet att faktor IX sedan aktiverar aktiviteten hos en annan faktor som kallas faktor X.

Alla dessa faktorer är väsentliga för normal blodkoagulation,Och frånvaron av en faktor innebär att kroppen inte slutar blödning ordentligt.Genen som kodar för denna speciella faktor finns på X -kromosomen, vilket hjälper till att diktera kön.Kvinnor har två X -kromosomer, och män har en X och en Y.

När en muterad form av genen finns på en kromosom kan det orsaka ett tillstånd som kallas hemofili B. Vanligtvis kan en normal gen kompensera för en muteradGen, vilket är anledningen till att män lider av sjukdomen och kvinnor vanligtvis inte.Behandling av störningen kräver att personen tar konstgjord förberedelse av faktorn för att ersätta det saknade ämnet och förhindra att risker är okontrollerade blödningar.