Vad är Fontan -förfarandet?

En Fontan -procedur är en palliativ medicinsk operation där hjärtatriumet är fäst direkt till lungartären och kringgår den högra ventrikeln.en fungerande ventrikel.Fontan-proceduren gör det möjligt för blod att resa passivt från atriumet in i lungartären, som tar blod till lungorna för att bli syras igen, istället för att passera in i höger ventrikel, där den pumpas in i lungartären.Som en palliativ behandling hjälper det patienter att leva med sin defekt, men det botar inte tillståndet.

Ett normalt hjärta har fyra kamrar: höger atrium, den högra ventrikeln, vänster atrium och vänster ventrikel.Den högra atriumet får de-syre, "använt" blod från kroppen genom den underordnade och överlägsna vena cava och passerar blod i höger ventrikel, där den pumpas ut i lungartären.Lungartären tar blodet till lungorna för att bli syras igen, och sedan återförs blodet till hjärtatnas vänstra atrium via lungvenen.Blodet passerar sedan in i den vänstra kammaren, där det pumpas ut i aorta, som levererar det syresatta blodet till resten av kroppen.En Fontan-procedur utförs på någon som har en defekt som försämrar rätt ventrikel, som är ansvarig för det viktiga syftet att få blod till lungorna, där den blir omsyrad.

Flera defekter, vanligtvis orsakade av en utvecklingsfråga under de första åtta veckorna av graviditeten, kan orsaka ett sådant tillstånd.I tricuspid atresia bildas inte trikuspidventilen som låter blod resa från atriumet till ventrikeln, och fast vävnad är på sin plats.I hypoplastiskt vänsterhjärtsyndrom (HLHS) misslyckas den vänstra sidan av hjärtat med att utvecklas ordentligt, så de vänstra kamrarna är ofta små eller obefintliga.Hypoplastiskt högerhjärtsyndrom (HRHS) är ett mindre vanligt tillstånd som liknar HLHS, men med högerkamrar defekta och vänsterkamrarna funktionella.Ett barn kan också ha enstaka vänster ventrikel, där den högra ventrikeln inte bildas ordentligt och båda atria ansluter, varken genom en delad ventil eller två separata ventiler, till vänster ventrikel.

Fontan -proceduren strävar efter att få blod till lungornaUtan att överarbeta den enda fungerande ventrikeln genom att kringgå den högra ventrikeln och ta blod direkt från höger atrium till höger ventrikel.Operationen utförs vanligtvis i två steg, Hemi-Fontan, även kallad tvåriktad Glenn-förfarande och Fontan-slutförandet.Under hemi-fontan är lungartärerna, som bär syre utarmat blod från hjärtat till lungorna, och den överlägsna vena cava (SVC), som tar syre tappat blod från överkroppen till hjärtat, kopplas bort från hjärtat.SVC är den anslutna till lungartären, så det syrefattiga blodet flyter direkt till lungorna.Den underordnade vena cava (IVC), som bär syre utarmat blod från underkroppen till hjärtat, förblir ansluten till hjärtat, så detta blod blir inte avsikt.

Patienten kan leva med bara första halvan avFontan-proceduren, men de lider ofta av hypoxi, eller otillräckligt syre i blodtillförseln, eftersom blodet från den underordnade vena cava inte syras.Fontan -slutförandet omdirigerar IVC -blodflödet från att gå till hjärtat till att gå direkt till lungorna.Detta gör att barnet kan växa normalt och undvika ökad känslighet för sjukdom.

Fontan -förfarandet utförs vanligtvis på spädbarn efter två års ålder, eftersom spädbarn ofta inte kan tolerera operationen på grund av High VASkularmotstånd, eller den höga mängden arbete som krävs för att få blod genom cirkulationssystemet.Komplikationer kan inkludera infektion, pleural effusion eller fluiduppbyggnad i lungorna och förmaksflimmer.Dessa komplikationer kan kräva kort eller långvarig användning av mediciner, bröströr och kirurgi.I vissa fall kanske Fontan -förfarandet inte på ett adekvat sätt förbättrar patientens hälsa och livskvalitet, och patienten kan behöva en hjärttransplantation.För många patienter tillåter operationen emellertid barnet att utvecklas ordentligt och leva ett normalt, hälsosamt liv.