Skip to main content

Vad är porfyriner?

Det finns många naturligt förekommande ämnen i kroppen som spelar viktiga roller i viktiga funktioner.Porfyriner förekommer naturligt kemikalier för att hjälpa produktionen av hemoglobin.Hemoglobin är proteinet i röda blodkroppar som är ansvariga för att bära syre i blodet i hela kroppen.

Mer än bara hjälper till att skapa hemoglobin har porfyriner ett annat inflytande på blod.Heme är en typ av porfyrin som producerar den röda färgen hos röda blodkroppar.Alla aspekter av blod, från färgen till syre som det bär, är avgörande för korrekt kroppsfunktion.

Porphyria är ett tillstånd som påverkar de röda blodkropparna.Detta tillstånd inträffar när kroppen har en brist på en av enzymerna som är en del av processen som styr skapandet och regleringen av porfyriner.Resultatet är ett onormalt porfyrin som byggs upp i kroppen.Även om det finns flera olika typer av porphyria, förekommer två oftare än andra och används för att i stort sett klassificera formerna av porphyria.

Nervsystemet påverkas vanligtvis av akut porfyria.Akut intermittent porphyria är den vanligaste typen i denna kategori.Detta tillstånd ger symtom som neuropatier, förstoppning och buksmärta.Vissa patienter har också upplevt blindhet utan synliga ögonskador.

porphyria cutanea tarda (PCT), även kallad kutan porphyria, är den andra vanliga typen av porphyria.Många av dess symtom liknar akuta versioner.Den utmärkande skillnaden är att PCT också utgör ett utslag eller blåsande hud.Personer med PCT kan också uppleva kroniska leverproblem, såsom ärrbildning och inflammation.

Med normal produktion och reglering håller porfyriner röda blodkroppar som de behöver vara.När problem som Porphyria orsakar obalans förändras saker.Skapandet och regleringen av porfyriner måste upprätthållas för att tillåta heme och hemoglobin att fortsätta sina jobb.

Behandlingen av porfyrinproblem kommer att bero på det specifika problemet.Varje form av porfyria påverkar ett annat enzym.Blodtester kan hjälpa läkare att identifiera vilken typ av enzymbrist som finns.Därifrån kan en behandlingsplan skapas som inte bara innehåller receptbelagda mediciner utan också andra mått.

Utöver antimalaria och andra receptbelagda mediciner, bör personer med porfyrinproblem också göra övergripande livsstilsförändringar.Alkoholhaltiga drycker, direkt solljus och järntillskott bör undvikas.Om hepatit C har hittats kan omfattande behandling av denna störning också hjälpa till att behandla ansamlingen av porfyriner.