Vad är ett Bence Jones -protein?

Ett Bence Jones -protein är ett ämne som finns i urinen hos personer med multipel myelom, en sjukdom där blodceller i benmärgen blir maligna eller cancer.Bence Jones -proteiner kan också hittas i urinen i samband med vissa andra cancer i blodet.Proteinet fick sitt namn efter den engelska läkaren som upptäckte det, Henry Bence Jones.

En typ av vit blodkropp, känd som en B-lymfocyt, är en del av kroppens immunsystem och är involverad i produktionen av vad som kallasImmunoglobuliner, annars kända som antikroppar.Det finns olika linjer med B-lymfocyter, var och en producerar sin egen typ av immunoglobulin som är involverat i att försvara kroppen från främmande ämnen som bakterier.Om en B-lymfocytlinje blir malignt, ses vanligtvis antalet celler och stora mängder immunoglobuliner..Det är den lätta kedjan som, när den är separerad från resten av immunoglobulinet, utgör Bence Jones -proteinet.I multipelt myelom producerar den maligna B-lymfocytlinjen ett stort antal av dess specifika typ av immunglobulin, som kan mätas i blodet.Samtidigt kan massor av immunglobulinljuskedjorna, som var och en är ett Bence Jones -protein, detekteras i urinen och detta är till hjälp för att diagnostisera sjukdomen.

Multipel myelom är det vanligaste av cancer som är associerade med benmärg och finns oftare hos män och äldre.Symtom på benförlust och smärta upplevs och frakturer kan uppstå.Eftersom stora mängder Bence Jones -protein måste utsöndras av njurarna, kan ibland njurarna misslyckas.Kemoterapi och strålbehandling kan användas för att behandla sjukdomen och utsikterna beror på svårighetsgraden av sjukdomen, men även de värsta fallen kan överleva i upp till cirka tre år med behandling.

Bence Jones -protein finns också i urinen i enSjukdom känd som Waldenströms makroglobulinemi.Här, som i multipelt myelom, är det en malign förändring i en av B-lymfocytlinjerna och överskottsmängder av lymfocyter produceras tillsammans med motsvarande immunoglobuliner.Det finns olika symtom från multipelt myelom, i att njursvikt och benförlust är mindre vanliga, medan organ som levern och mjälten kan förstoras.Behandling administreras vanligtvis endast när patienter utvecklar symtom och inkluderar vanligtvis användning av kemoterapi och andra läkemedel.Sjukdomen påverkar oftast äldre och i genomsnitt överlever människor med denna sjukdom i cirka sju eller åtta år.