Vad är proteoglykaner?

Proteoglykaner är en typ av molekyl som finns i kroppens bindväv.Bindväv är fibrös vävnad som ger stöd för andra kroppsstrukturer.Proteoglykaner utgör en viktig del av den extracellulära matrisen, materialet mellan celler som ger strukturellt stöd.Till skillnad från i andra kroppsvävnader är den extracellulära matrisen den viktigaste delen av bindväv.

Proteoglykaner är starkt glykosylerade glykoproteiner.Detta innebär att de är proteiner med kedjor av polysackarider, ett slags kolhydrat, fäst.Den specifika typen av polysackarider fästa vid proteoglykaner kallas glykosaminoglykaner (GAG).Proteoglykaner är negativt laddade på grund av närvaron av sulfater och uronsyror.Gagkedjorna i en proteoglykan kan vara gjord av kondroitinsulfat, dermatansulfat, heparinsulfat, heparansulfat eller keratansulfat.

Utöver den typ av gag de bär kan proteoglykaner kategoriseras efter storlek.Stora molekyler inkluderar aggrecan, en viktig komponent i brosk och versikansk, som finns i blodkärlen och huden.Små molekyler som finns i olika bindväv inkluderar dekorin, biglycan, fibromodulin och lumikan.Eftersom de är negativt laddade hjälper proteoglykaner också att locka positiva joner eller katjoner, såsom kalcium, kalium och natrium.De binder också vatten och hjälper till att transport av vatten och andra molekyler genom den extracellulära matrisen.

Alla komponenter i en proteoglykan syntetiseras i cellerna.Proteindelen syntetiseras av ribosomer, som gör proteiner av aminosyror.Proteinet flyttas sedan till den grova endoplasmiska retikulum (RER).Det är glykosylerat i Golgi -apparaten, en annan organell, i ett antal steg.

Först är en länk -tetrasakarid på vilken polysackariderna kan växa till proteinet.Sedan tillsätts sockerarter en efter en.När proteoglykanen är klar lämnar den cellen genom sekretoriska vesiklar och kommer in i den extracellulära matrisen.

En grupp genetiska metaboliska störningar som kallas mukopolysackaridoser kännetecknas av oförmågan att bryta ner proteoglykaner på grund av frånvarande eller felaktiga lysosomala enzymer.Dessa störningar leder till en proteoglykansk uppbyggnad i cellerna.Beroende på vilken typ av proteoglykan som tillåts bygga upp, kan mukopolysackaridoser orsaka symtom som sträcker sig från kort status och hyperaktivitet till onormal skeletttillväxt och mental retardering.