Vad är en prion?

En prion är ett icke -levande, infektiöst medel tillverkat av felfoldat protein.Det kan reproducera sig genom att göra normala, friska proteiner felfoldade sig med hjälp av sina värdar biologiska maskiner, som ett virus.Prion är kort för proteinhaltig infektiös partikel.

Idén om ett infektiöst medel som saknade nukleinsyror för reproduktion möttes ursprungligen med skepsis när idén föreslogs på 60 -talet, eftersom ett sådant fenomen aldrig hade observerats tidigare.Även om nukleinsyrasbaserade enheter är väl förstått, är reproduktionsmekanismen bland prioner fortfarande inte helt tydlig.Prioner som finns i djur som uteslutande infekterar hjärnan, är dödliga och obehandlade.Prioner har upptäckts i svampar, men snarare än att skada dem är det teoretiserat att de kan spela en symbiotisk roll i svampens immunsystem.

Prioner är ansvariga för utbrottet av galna ko -sjukdomar i Storbritannien under början av 00 -talet, vilket leddetill förstörelsen av tusentals boskap och internationell rädsla för möjligheten att sjukdomen sprider sig från nötkreatur till människor.Prionproteinet isolerades inte förrän 1982, då Stanley B. Prusiner upptäckte det och myntade termen.Han tilldelades Nobelpriset i fysiologi eller medicin 1997 för sin upptäckt.

Ett av de första fallen av prionbaserad sjukdom som undersöktes var den av Scrapie , en sjukdom som inträffade bland får och getter.Denna sjukdom var känd sedan 1700 -talet, men det var inte förrän 60 -talet som forskarna började misstänka att skrapor inte var en typisk sjukdom och reproducerade utanför de vanliga sätten för nukleinsyror.Scrapie, som de flesta prionbaserade sjukdomar, är dödlig för det djur som det infekterar, vilket orsakar hemska symtom före döden.Sjukdomens namn kommer från det störande beteendet hos infekterade får, att skrapa bort deras fleece mot stenar.Prion orsakar också en oförmåga att gå, krampaktiga kollaps och överdriven läpp-smacking.

Prioner är ansvariga för sjukdomar som ingår i klassen som kallas överförbar spongiform encefalopati .(Det vetenskapliga namnet på galna ko-sjukdomar är bovint spongiform encefalopati .) Sjukdomen heter så eftersom den får offrets hjärna att degenerera till en svampliknande konsistens.

De flesta prioner är inte överförbara mellan arter, men fall av människor som får en version av sjukdomen som kallas VCJD har rapporterats, med 4 dödsfall som inträffar i Storbritanniens stad Armthorpe.Rapporter som dessa ledde till den globala terroren som åtföljde Mad Cow -sjukdomen.Sedan utbrottet har flera dussin fall av prioninfektion rapporterats i en mängd länder runt om i världen, till exempel Japan, men många stora boskapsproducerande länder förblir sjukdomsfria.Köttindustrin i USA led fruktansvärt när nyheterna om sjukdomen träffade amerikanska stränder, även om sannolikheten för att en nötkreatur som infekterar en människa är oerhört liten.