Vad är alfa -oxidation?

Alfa-oxidation, OR alfa; -oxidation, är namnet som tilldelas den enzymatiska förkortningen av fettsyrorivat som innehåller en metylgrupp (CH 3 -) fäst vid kolatomen som finns beta ( beta;) till karboxylgruppen (CH 3 -) fäst vid kolatomen som finns beta ( beta;) till karboxylgruppen (-COO

#45;

).Endast en av en serie processer, alfa -oxidation involverar metabolisering av specifika fettsyror, i peroxisomerna av eukaryota celler.Otillräcklig alfa -oxidation i den mänskliga organismen leder till en allvarlig uppbyggnad av fytansyra, som är nära kopplad till refsumsjukdom.Denna genetiska störning är känd för att producera en mängd störningar, många av dem är inte livshotande.De flesta fall av refsumsjukdom är förknippade med mutationer i PhyH -genen. Strukturellt är det ursprungliga karboxylatet förenat till koenzym A, och kan dras middot; middot; middot; Ch 2 Ch (mig) Ch 2 2 -coo- (COA) eller fytanoyl-CoA, där koenzymens struktur inte är skriven ut och Ch 3 bifogad till beta; -Carbon atom är skriven som "mig" mdash;Stående för metyl mdash;för att förenkla visualisering.Identifiera kol (C) atomer mdash;från höger till vänster, inte räknar COA-koenzymkolor och mdash;Det finns karboxylatkarbon, nästa alfa; -karbon, sedan beta; -karbon och gamma; -karbon.Kolatomer till vänster om gamma;Position är uteslutna för förenkling.Den biologiska processen kräver ett enzym eftersom metyl fäst

specifikt vid beta-platsen

hindrar metabolism. I det första steget i flerstegsprocessen ersätts en väteatom med en hydroxylgrupp (-OH) vid alfa;--kol.Resultatet är strukturen middot; middot; middot; ch 2 ch (me) ch (OH) -COO- (COA).Därefter följer decarboxylering, i kombination med oxidation, för att ge middot; middot; middot; Ch

2

Ch (Me) -COO- (COA).Efter alfa -oxidation är ytterligare ett metaboliskt steg som kallas beta -oxidation.Tyvärr täcks inte misslyckande i alfa -oxidationsprocessen av denna senare process mdash;Fytinsyra metaboliseras inte med hjälp av beta -oxidation eller någon annan fettsyrametabolisk process.

Eftersom refsumsjukdom nära hänför sig till ett överskott av fytansyra och fytansyra kommer direkt från kosten, måste en stor del av en individs behandling till ett överskott tillgör med diet.Det finns specifikt i mejeriprodukter, nötkött, lamm och viss fisk mdash;inklusive tonfisk, torsk och kolja.För vissa individer kan en svår och kostsam blodfiltreringsförfarande som kallas plasmaferes användas.De mindre kliande hud- och muskeldegenerationsproblemen kan lösas med behandling, och en dag hoppas man att enzymatisk behandling kan minska fytansyrauppbyggnaden och med det Refsums allvarligare problem.För närvarande kan emellertid resultatet vara lika allvarligt som döden till följd av hjärtarrytmi.