อะไรคือความแตกต่างของกล้ามเนื้อ Dystrophy?

กล้ามเนื้อ dystrophy มีเก้าประเภท ได้แก่ แขนขา - เบกเกอร์ Duchenne และ myotonic Emery-Dreifuss, distal และ facioscapulohumeral เป็นกล้ามเนื้อ dystrophy เพิ่มเติม Oculopharyngeal และพิการ แต่กำเนิดเป็นสองประเภทที่เหลือ ประเภทที่แตกต่างนั้นแตกต่างกันตามอายุของการโจมตีระดับของความรุนแรงและประเภทของความผิดปกติหรือความพิการที่เกิดขึ้น โรคทางพันธุกรรมทุกประเภทนี้ส่งผลกระทบต่อระบบกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงและ จำกัด การเคลื่อนไหว

กล้ามเนื้อแขนขาส่วนล่างมักจะโจมตีกล้ามเนื้อบริเวณอุ้งเชิงกรานบริเวณไหล่และหลัง ทั้งวัยรุ่นชายและหญิงและวัยรุ่นที่มีอายุระหว่างแปดถึง 16 ปีสามารถทนทุกข์ทรมานจากความเสื่อมที่เกิดขึ้นอย่างค่อยเป็นค่อยไป อย่างไรก็ตามกล้ามเนื้อเสื่อมของเบกเกอร์สามารถส่งผลกระทบต่อเด็กที่อายุน้อยกว่าระหว่างอายุ 2 ถึง 16 ปีกล้ามเนื้อ dystrophy รูปแบบนี้สามารถทำลายกล้ามเนื้อทั่วร่างกาย แต่มันส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อบริเวณแขนและขาโดยเฉพาะ ในบริเวณสะโพกและอุ้งเชิงกราน

กล้ามเนื้อเสื่อม Duchenne มีลักษณะคล้ายกับ Becker ในประเภทของกล้ามเนื้อเป้าหมายและอายุที่เริ่มมีอาการ ในบรรดากล้ามเนื้อเสื่อมทุกประเภท Duchenne เป็นสัตว์ที่ทรุดโทรมมากที่สุดและมักจะถูกมองว่าเป็นรูปแบบที่รุนแรงของกล้ามเนื้อเสื่อมเบคเกอร์ ในขณะที่คนที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเบกเกอร์สามารถมีชีวิตอยู่ได้ดีในยุค 40 หรือ 50 พวกเขาที่มี Duchenne อาจตายก่อนอายุ 25 หรือ 30

คนที่ทุกข์ทรมานจากโรคกล้ามเนื้อเสื่อม myotonic มักจะไม่สังเกตอาการของโรคจนกระทั่งหลังจากอายุ 20 และก่อนอายุ 40 ปีอาการรวมถึงการไม่สามารถทำสัญญาหรือปล่อยกล้ามเนื้อและการควบคุมกล้ามเนื้อโดยรวมไม่ดี กล้ามเนื้อใบหน้าและกล้ามเนื้อคอได้รับผลกระทบมากที่สุด กล้ามเนื้อในมือหรือเท้าก็สามารถได้รับผลกระทบเช่นกัน

Emery-Dreifuss เป็นประเภทของกล้ามเนื้อเสื่อมที่ปรากฏในวัยเด็กและวัยรุ่นและวัยรุ่นมีแนวโน้มที่จะพัฒนา โรคนี้เผยให้เห็นผ่านกล้ามเนื้อไหล่และแขนที่ผอมแห้ง ข้อต่ออาจเจ็บปวดและไม่เคลื่อนไหว บางครั้งผลลัพธ์ของอาการหัวใจวายเมื่อ Emery- Dreifuss กล้ามเนื้อ dystrophy เสื่อมสภาพกล้ามเนื้อหัวใจซึ่งในกรณีนี้อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องกระตุ้นหัวใจ Emery-Dreifuss ไม่ได้เป็นโรคที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็วและอาการจะแย่ลงอย่างช้าๆในช่วงเวลาที่ต่างจากกล้ามเนื้อ dystrophy ประเภทอื่น ๆ

ปลาย dystrophy กล้ามเนื้อปลายเป้าหมายคนที่อยู่ในวัยกลางคนมักจะอยู่ระหว่างอายุ 40 และ 60 มันเป็นลักษณะการสูญเสียการควบคุมกล้ามเนื้อช้าและอ่อนถึงปานกลางปานกลางในแขนขา ผู้ป่วยจำนวนมากที่มีกล้ามเนื้อเสื่อมแบบนี้สามารถรักษาระดับความเป็นอิสระและการเคลื่อนไหวได้ในระดับหนึ่ง

ในฐานะที่เป็นคำนำหน้าบ่งชี้ว่า dystrophy กล้ามเนื้อ facioscapulohumeral ส่งผลกระทบต่อกล้ามเนื้อในใบหน้าของบุคคล การเสื่อมของกล้ามเนื้อสามารถยืดลงจากใบหน้าเพื่อส่งผลกระทบต่อไหล่และแขนบางครั้ง โดยทั่วไปแล้วกล้ามเนื้อ dystrophy ประเภทนี้จะเข้าสู่ช่วงอายุ 20 หรือในช่วงวัยรุ่น

อาการเสื่อมของกล้ามเนื้อ Oculopharyngeal เป็นโรคที่เกิดขึ้นในช่วงดึกของชีวิตโดยทั่วไปเมื่อเหยื่อมีอายุ 40 ปีขึ้นไปและก่อนอายุ 70 ​​ปีอาการที่สำคัญ ได้แก่ เปลือกตาสั่นและการควบคุมกล้ามเนื้อในลำคอไม่ดี ผู้ที่ทุกข์ทรมานมักตายเพราะสูญเสียความสามารถในการกลืนอาหาร

ภาวะกล้ามเนื้อเสื่อม แต่กำเนิดสามารถเริ่มในระยะทารกได้ ทารกที่เป็นโรคนี้แทบจะทันทีแสดงปัญหาในการควบคุมกล้ามเนื้อร่างกาย เมื่อเด็กอายุมากขึ้นการควบคุมกล้ามเนื้อและปัญหาร่วมจะรุนแรงมากขึ้น การมีชีวิตอยู่เพื่อความเป็นผู้ใหญ่มักเป็นไปไม่ได้

โรคกล้ามเนื้อเสื่อมทุกประเภทสามารถรักษาได้ แต่ไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แพทย์มักใช้ยาเช่นฟีนิโทอินเพื่อลดอาการเกร็งของกล้ามเนื้อ เพื่อช่วยในการสูญเสียความคล่องตัวผู้ที่อาศัยอยู่กับ dystrophy ของกล้ามเนื้ออาจอาศัยเครื่องมือจัดฟันขาและอุปกรณ์รองรับอื่น ๆ หรือเครื่องช่วยการเคลื่อนไหว