อาการ myotonic dystrophy ที่พบบ่อยที่สุดคืออะไร?

myotonic dystrophy หรือที่รู้จักกันในชื่อ dystrophia myotonica (DM) หรือโรค Steinerts เป็นรูปแบบหนึ่งของกล้ามเนื้อเสื่อมกล้ามเนื้อ dystrophies หรือ myotonias เป็นกลุ่มของเงื่อนไขที่ทำให้กล้ามเนื้อลดลงอย่างก้าวหน้าอาการของ myotonic dystrophy อาจแตกต่างกันอย่างกว้างขวางเนื่องจากการมีส่วนร่วมของหลายระบบในร่างกายหนึ่งในอาการที่โดดเด่นที่สุดคือความแข็งของกล้ามเนื้อการผ่อนคลายของกล้ามเนื้อซึ่งโดยปกติจะเกิดขึ้นหลังจากการหดตัวของกล้ามเนื้อล่าช้าอย่างเห็นได้ชัดในสภาพนี้ส่งผลให้ความแข็งทั่วไปสิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นได้โดยผู้ป่วยที่พยายามผ่อนคลายมือของเขาหรือเธอหลังจากจับวัตถุเป็นระยะเวลาที่ยั่งยืนใน myotonic dystrophy ผู้ป่วยจะไม่สามารถผ่อนคลายการยึดเกาะได้ทันทีโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือ

อาการ dystrophy myotonic เริ่มต้นขึ้นที่ใบหน้าก้าวหน้าลงไปที่ไหล่ต่อมาการเคลื่อนไหวของเท้าเช่น dorsiflexion หายไปอาการทางใบหน้าของอาการ dystrophy myotonic รวมถึงลักษณะที่มีลักษณะคล้ายขวานสรีรวิทยานี้ปรากฏเป็นกล้ามเนื้อรอบวัดเนื่องจากการมีส่วนร่วมของกล้ามเนื้อ temporalis กับการดูดซับดวงตาในขั้นตอนขั้นสูงมากขึ้นครึ่งล่างของใบหน้าจะลดลงด้วยการลดลงของริมฝีปากล่างอันเป็นผลมาจาก masseter และ orbicularis oris กล้ามเนื้อลีบ

คุณลักษณะที่แตกต่างของ myotonic dystrophy คือกล้ามเนื้อใกล้เคียงคู่ตลอดระยะเวลาของโรคนี้แม้ว่าความอ่อนแอของ quadriceps สามารถนำเสนอในผู้ป่วยจำนวนมากตัวอย่างเช่นผู้ป่วยอาจมีกล้ามเนื้อขาที่ค่อนข้างแข็งแรง แต่ความอ่อนแออย่างลึกซึ้งของข้อเท้า dorsiflexion ส่งผลให้เท้าหล่นที่โดดเด่น

อาการผิดปกติ myotonic ในช่วงต้นอาจรวมถึงความอ่อนแอของกล้ามเนื้อคอโดยเฉพาะอย่างยิ่ง sternocleidomastoidsความศีรษะล้านรูปแบบหน้าผากเป็นอีกหนึ่งการแสดงออกในช่วงต้นพร้อมกับการลดลงอย่างรุนแรงของกล้ามเนื้อของปลายแขนขาอาการในภายหลังรวมถึงการมีส่วนร่วมของลิ้นและคอหอยส่งผลให้เกิดเสียงจมูกปัญหาการกลืนอย่างรุนแรงและรูปแบบการพูด dysarthric ซึ่งผู้ป่วยจะมีคำพูดที่ชัดเจนระบบ.การรบกวนการเต้นของหัวใจค่อนข้างพบได้บ่อยใน myotonic dystrophy โดยเฉพาะผู้ป่วยที่มีประเภท DM1ปัญหาหัวใจเหล่านี้เป็นส่วนใหญ่ในการรบกวนทางไฟฟ้าของกล้ามเนื้อหัวใจหรือกล้ามเนื้อหัวใจบล็อกหัวใจระดับแรกเป็นเรื่องธรรมดาเช่นกันบล็อกหัวใจที่สมบูรณ์นั้นพบได้น้อยกว่าระดับแรก แต่ก็ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในผู้ป่วยจำนวนมากความผิดปกติของหัวใจอื่น ๆ เช่นภาวะหัวใจล้มเหลวและโรคหัวใจปอดสามารถเกิดขึ้นได้

ในความเป็นจริงระบบต่าง ๆ ภายในร่างกายได้รับผลกระทบในระหว่างการเสื่อม myotonicตัวอย่างเช่นปัญหาการเผาผลาญเช่นความต้านทานต่ออินซูลินและโรคเบาหวานเป็นเรื่องปกติความผิดปกติของระบบทางเดินอาหารรวมถึงอาการท้องผูกและการลดลงของการเคลื่อนไหวของ GI ก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกันMyotonic dystrophy ยังก่อให้เกิดความบกพร่องทางจิตใจซึ่งนำไปสู่ความผิดปกติของความรู้ความเข้าใจและ hypersomniaสามารถนำไปสู่การลีบและต้อกระจกและต้อกระจกในสภาพนี้ได้