encephalopathies spongiform (TSEs) คืออะไร?

encephalopathies spongiform transmissible (TSEs) เป็นโรคทางระบบประสาทซึ่งมีลักษณะโดยการเสื่อมสภาพของเนื้อเยื่อสมองทำให้เกิดเนื้อเยื่อจำนวนมากและรูเล็ก ๆเมื่อสมองถูกตรวจสอบในระหว่างการชันสูตรศพมันดูเหมือนฟองน้ำเล็กน้อยซึ่งอธิบายคำว่า "Spongiform"สาเหตุของ TSEs นั้นเชื่อว่าเป็นโปรตีนที่ผิดปกติที่เรียกว่าพรีออนและปัจจุบันโรคเหล่านี้ไม่มีการรักษา

พรีออนเป็นโปรตีนที่ไม่มีสารพันธุกรรมแทนที่จะใช้พฤติกรรมการพับที่ไม่ซ้ำกันเพื่อทำซ้ำตัวเอง.พรีออนสามารถอยู่รอดได้ในการเปลี่ยนแปลงอุณหภูมิที่รุนแรงและน้ำยาฆ่าเชื้อที่หลากหลายทำให้ยากที่จะกำจัดพวกเขาโรคพรีออนเป็นปัญหาในหลาย ๆ ชุมชนเนื่องจากการวินิจฉัยมักจะพลาดเนื่องจากอาการอาจคล้ายกับเงื่อนไขอื่น ๆ เช่นภาวะสมองเสื่อมในวัยชราโดยทั่วไปมนุษย์จะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น TSE เท่านั้นเมื่อพวกเขาแสดงลักษณะที่เกี่ยวข้องกับรุ่นทางพันธุกรรมที่หายากหรือเมื่อพวกเขามีอาการสมองเสื่อมตั้งแต่อายุยังน้อยผิดปกติและการวินิจฉัยที่มั่นคงสามารถรับได้ในการชันสูตรศพเท่านั้น

อาการของ TSES มักจะเริ่มต้นด้วยการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพที่ละเอียดอ่อนและยิ่งแย่ลงเรื่อย ๆ เนื่องจากการทำงานของระบบประสาทจะหยุดชะงักผู้ป่วยอาจมีปัญหาในการเดินหรือพูดและพวกเขามักจะมีอาการสมองเสื่อมอย่างรุนแรงเนื่องจากการติดเชื้อนั้นทำให้สมองของพวกเขาเบื่อหน่ายหลังจากจุดหนึ่งระบบประสาทก็ล้มเหลวทำให้ผู้ป่วยหมดลงในอาการโคม่าและในที่สุดก็ตาย

tses สามารถพบได้ในสัตว์จำนวนมากในมนุษย์ตัวอย่างที่รู้จักกันดีที่สุดอาจเป็นโรค Creutzfeldt-Jakob แต่มนุษย์อื่น ๆ ได้แก่ Gerstmann-Straussler-Scheinker โรค Kuru และโรคนอนไม่หลับครอบครัวที่ร้ายแรงแกะและแพะสามารถได้รับ scrapie ในขณะที่วัวจะได้รับ encephalitis bovine spongiform (BSE) หรือที่รู้จักกันในชื่อ Mad CowTSEs ยังได้รับการวินิจฉัยในกวางและกวาง (โรคเรื้อรังที่เสียไป), แมว (โรคไข้สมองอักเสบจากแมว Spongiform) และมิงค์ในสัตว์สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดคืออาหารที่ปนเปื้อนเนื่องจากการปฏิบัติรวมถึงส่วนของสัตว์ที่แสดงผลในอาหารสัตว์สำหรับโปรตีนเพิ่มเติมเป็นเรื่องธรรมดาTSE ยังสามารถหดตัวจากการผ่าตัดสมองแม้ว่าจะหายากเนื่องจากพรีออนที่รับผิดชอบ TSE สามารถอยู่รอดได้ด้วยหม้อนึ่งความดัน

เนื่องจากโรคเหล่านี้ไม่สามารถรักษาให้หายได้การรักษาส่วนใหญ่มุ่งเน้นไปที่การรักษาผู้ป่วยให้สบายเมื่อสงสัยว่ามี TSE ผู้ป่วยอาจได้รับการผ่อนคลายกล้ามเนื้อเพื่อช่วยให้พวกเขารับมือกับการกระตุกและอาการทางกายภาพอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ TSE ระยะสุดท้ายเนื่องจากร่างกายเริ่มควบคุมยาเหล่านี้ยังสามารถทำให้ผู้ป่วยมีภาวะสมองเสื่อมอย่างผ่อนคลายมากขึ้นทำให้ง่ายต่อการดูแล