ความเจ็บป่วยอะไรที่เกิดจากพรีออน?

พรีออนเป็นโปรตีนที่ติดเชื้อรับผิดชอบโรคหลายชนิดในสัตว์ต่าง ๆ รวมถึงมนุษย์คำว่าพรีออนเป็น portmanteau ของ "โปรตีน" และ "ติดเชื้อ"พวกเขาได้รับการทฤษฎีครั้งแรกในปี 1960 และการดำรงอยู่และธรรมชาติของพวกเขาได้รับการยืนยันในช่วงต้นทศวรรษ 1980

มีโรคหลายประเภทที่เกิดจากพรีออนโรคพรีออนทั้งหมดส่งผลกระทบต่อสมองของผู้รับและไม่มีใครสามารถรักษาได้ในที่สุดก็ส่งผลให้เสียชีวิตการพัฒนาล่าสุดอาจนำไปสู่วัคซีนในอนาคต

ในสัตว์พรีออนมักจะโจมตีหนึ่งสายพันธุ์หรือสองสายพันธุ์ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดความเจ็บป่วยที่เรียกว่า scrapie เป็นโรคพรีออนที่โจมตีแกะและแพะพรีออนมีหน้าที่รับผิดชอบในการมิงค์ encephalopathy ใน minksโรคที่เสียไปเรื้อรังส่งผลกระทบต่อกวางและกวางบางชนิดและโรคสมองอักเสบแมวและแมว encephalopathy โจมตีแมว

บางทีโรคที่โด่งดังที่สุดที่เกิดจากพรีออนเป็นสิ่งที่เรียกว่าโบฟโดยทั่วไปเรียกว่าโรควัวบ้าโรควัวบ้าไม่เป็นที่รู้จักจนกระทั่งส่วนหลังของศตวรรษที่ 20 และการค้นพบของมันเกิดขึ้นเป็นสิ่งที่น่าตกใจสำหรับคนส่วนใหญ่แม้ว่าจะไม่จริงจังในวัวเช่นเดียวกับโรคปศุสัตว์อื่น ๆ mdash;โรคกีบและปากที่โดดเด่นที่สุด mdash;มันได้รับความสนใจอย่างมากเมื่อพบว่ามันสามารถกระโดดสปีชีส์เพื่อติดเชื้อมนุษย์

โรคเหล่านี้ส่วนใหญ่ที่เกิดจากพรีออนมีเวกเตอร์ของการแพร่กระจายของการบริโภคเนื้อสัตว์ที่ปนเปื้อน mdash;โดยเฉพาะสมอง mdash;ของสายพันธุ์เดียวกันเนื่องจากการปฏิบัติที่ทันสมัยมักใช้กระดูกพื้นดินและเนื้อของเสียเป็นอาหารเสริมโปรตีนสำหรับปศุสัตว์วัวจำนวนมากจึงกินวัวตัวอื่น ๆ รวมถึงเนื้อเยื่อสมองปรากฏว่าการลดแนวทางอุณหภูมิบางอย่างสำหรับการฆ่าเชื้อในสหราชอาณาจักรทำให้พรีออนเคลื่อนไหวได้อย่างอิสระและการแพร่ระบาดของโรคขนาดเล็กในไม่ช้าก็กำลังดำเนินการอยู่

ในมนุษย์มีโรคหลักสี่ประการที่เกิดจากพรีออนครั้งแรกที่โรค Creutzfield-Jakob มีตัวแปรที่รู้จักกันในชื่อ VCJD ซึ่งดูเหมือนว่าจะถูกส่งผ่านการบริโภคเนื้อวัวที่ปนเปื้อนVCJD เป็นโรคพรีออนที่พบได้บ่อยที่สุดในมนุษย์ แต่ก็ยังค่อนข้างหายาก mdash;ติดเชื้อเพียงประมาณหนึ่งในทุก ๆ ล้านคนเช่นเดียวกับโรคพรีออนทั้งหมด VCJD โจมตีสมองอาการรวมถึงภาวะสมองเสื่อมซึ่งดำเนินไปอย่างรวดเร็วตามด้วยภาพหลอนการสูญเสียความจำรุนแรงอาการชักการสูญเสียการทำงานของมอเตอร์และการเสียชีวิตในที่สุดเวลาตั้งแต่เริ่มต้นจนถึงการเสียชีวิตครั้งสุดท้ายจาก VCJD นั้นค่อนข้างสั้น mdash;น้อยกว่าสองสามเดือนบางครั้งน้อยกว่าสองสามสัปดาห์

Gerstmann-Straussler-Scheinker Syndrome (GSS) เป็นโรคอื่นในมนุษย์ที่เกิดจากพรีออนแม้ว่าจะน้อยกว่า VCJDGSS คิดว่าจะส่งผลกระทบเพียงประมาณหนึ่งในทุก ๆ ร้อยล้านคนทำให้หายากอย่างไม่น่าเชื่อสาเหตุของ GSS นั้นเป็นการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมและไม่ทราบเวกเตอร์ที่แน่นอนผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของ GSS ประสบกับภาวะสมองเสื่อมและการสูญเสียการประสานงานในที่สุดก็ส่งผลให้เสียชีวิตอายุขัยสำหรับผู้ที่ตกเป็นเหยื่อของ GSS นั้นดีกว่าสำหรับผู้ที่มี VCJD แต่ไม่ค่อยมีมานานกว่าสองสามปี

โรคนอนไม่หลับในครอบครัวที่ร้ายแรงเป็นโรคอีกชนิดหนึ่งในมนุษย์ซึ่งเพิ่งถูกค้นพบว่าเกิดจากพรีออนโรคดังกล่าวเป็นที่รู้จักและบันทึกไว้ตั้งแต่ปลายปี 1970 แต่มันก็ไม่ได้จนกว่าจะถึงปี 1990 ที่มีการค้นพบพรีออนที่รับผิดชอบFFI มักจะโดดเด่นเมื่อเริ่มมีอาการนอนไม่หลับเรื้อรังซึ่งจะนำไปสู่ความผิดปกติทางจิตวิทยาหลายอย่างต่อมาความหลงผิดและภาพหลอนก็เกิดขึ้นหลังจากนั้นความสามารถในการนอนหลับก็หายไปอย่างสิ้นเชิงในที่สุดหลังจากผ่านไปประมาณหนึ่งปีผู้ป่วยก็ตาย

Kuru เป็นคนสุดท้ายและเร็วที่สุดที่ค้นพบโรคของมนุษย์ทั่วไปที่รู้จักกันว่าเกิดจากพรีออนKuru บางครั้งก็เป็นที่รู้จักกันดีว่าเป็นความเจ็บป่วยที่หัวเราะซึ่งเป็นผลมาจากการหัวเราะที่หลงผิดซึ่งมักจะมาพร้อมกับมันมันคือ FIRST ค้นพบในบางส่วนของนิวกินีในช่วงต้นศตวรรษที่ 20 โดยเฉพาะในภูมิภาคเซาท์ฟีร์ภูมิภาคนี้มีความชุกสูงของการกินเนื้อมนุษย์พิธีกรรมและตอนนี้เป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นการบริโภคเนื้อเยื่อสมองของมนุษย์ที่รับผิดชอบการแพร่กระจายของโรค