chordoma คืออะไร?

chordoma เป็นเนื้องอกกระดูกชนิดหายากที่พัฒนาไปตามกระดูกสันหลังหรือที่ฐานของกะโหลกศีรษะChordomas คิดเป็นน้อยกว่าร้อยละหนึ่งของเนื้องอกระบบประสาทส่วนกลางทั้งหมดและระหว่างสองเปอร์เซ็นต์ถึงสี่เปอร์เซ็นต์ของเนื้องอกกระดูกหลักทั้งหมดในหลายกรณีเนื้องอก chordoma สามารถรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพด้วยการผ่าตัด แต่พวกเขามีอัตราการเกิดซ้ำสูงและมีความเสี่ยงสูงของการแพร่กระจาย

Chordomas พัฒนาในภูมิภาคของร่างกายที่เรียกว่า neuraxis เรียกว่าเพราะความสำคัญของระบบประสาทส่วนกลางในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ neuraxis มีโครงสร้างที่ช่วยควบคุมการพัฒนาของระบบนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งโครงสร้างที่เรียกว่า notochord เป็นเครื่องมือในระหว่างการพัฒนาระบบประสาทส่วนกลางของทารกในครรภ์Notochord พัฒนาไปสู่คอลัมน์กระดูกสันหลังในระหว่างการเจริญเติบโตของทารกในครรภ์ แต่ส่วนที่เหลือของเซลล์ notochord ยังคงอยู่ในร่างกายเซลล์ notochord ที่เหลืออยู่เหล่านี้เป็นที่ตั้งที่เนื้องอก chordoma สามารถพัฒนา

เซลล์ notochord มักจะยังคงอยู่ในสองสถานที่ตามคอร์ดกระดูกสันหลังเหล่านี้คือ clivus ที่ฐานของกะโหลกศีรษะและภูมิภาค sacrococcygeal ตั้งอยู่ที่ปลายหางของกระดูกสันหลังด้วยเหตุนี้ Clivus และภูมิภาค Sacrococcygeal จึงเป็นสถานที่สองแห่งที่ Chordomas มีแนวโน้มที่จะเติบโตมากที่สุดบางครั้งเซลล์ Notochord สามารถอยู่ในส่วนอื่น ๆ ของกระดูกสันหลังและอาจก่อให้เกิด chordomas ในสถานที่อื่นนอกเหนือจาก clivus หรือภูมิภาค sacrococcygeal

อาการ chordoma ขึ้นอยู่กับที่ตั้งของการเจริญเติบโตของเนื้องอกหลักเมื่อเนื้องอกเติบโตใน clivus อาการมักจะรวมถึงอาการปวดหัวและการรบกวนการมองเห็นเมื่อเนื้องอกเติบโตในภูมิภาค sacrococcygeal หรือที่อื่น ๆ ในกระดูกสันหลังอาการอาจรวมถึงอาการปวดหลังส่วนล่างและความมักมากในกามความอ่อนแอความเจ็บปวดหรือความมึนงงของขาหรือแขนสามารถเกิดขึ้นได้หากเนื้องอกกดบนเส้นประสาท

การรักษาเนื้องอก chordoma ส่วนใหญ่มักเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเพื่อกำจัดเนื้องอกให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้การผ่าตัดนี้มักจะถูกติดตามด้วยการรักษาด้วยรังสีเพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งที่เหลืออยู่การกำจัดการผ่าตัดที่สมบูรณ์ของเนื้องอกช่วยลดความเสี่ยงของการเกิดซ้ำ แต่ไม่สามารถกำจัดความเสี่ยงได้ทั้งหมดภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้ของการผ่าตัดกะโหลก ได้แก่ การตกเลือดในสมอง, เยื่อหุ้มสมองอักเสบ, ความดันในกะโหลกศีรษะที่เพิ่มขึ้นและอัมพาตใบหน้าในกรณีของการกำจัดเนื้องอกกระดูกสันหลังภาวะแทรกซ้อนรวมถึงความยากลำบากในการเดินและกระเพาะปัสสาวะหรือความผิดปกติของลำไส้

ในขณะที่ chordomas เป็นเนื้องอกที่เติบโตช้ามากพวกเขายังมีแนวโน้มที่จะบุกรุกเนื้อเยื่อรอบ ๆการกำจัดเนื้องอกหลักด้วยเหตุผลทั้งหมดเหล่านี้การพยากรณ์โรคสำหรับเนื้องอกชนิดนี้มักจะไม่ดีบุคคลที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นเนื้องอกชนิดนี้มีโอกาสประมาณห้าสิบเปอร์เซ็นต์ในการรอดชีวิตห้าปีหรือนานกว่านั้นและโอกาสสิบเปอร์เซ็นต์ที่จะรอดชีวิตมาได้นานกว่าสิบปี